Piringer-Kuhinkiho syndrom

"Piringer-Kukhinki syndrom" je vzácné genetické onemocnění, které se vyskytuje u lidí s poruchami lymfatického systému. Tento stav je charakterizován zánětlivými procesy v lymfatických uzlinách, zvýšeným rizikem rozvoje lymfomů a dalších nádorových onemocnění.

Tento stav byl poprvé popsán v roce 1886 německým patologem Otto Pingnerem, který popsal těžký zánět lymfatického systému spojený se zhoubným bujením. Později, v roce 1935, francouzský patolog Marc Kuhinck tento popis doplnil a rozšířil na celé tělo.

Piringerův a Kuhinkeho syndrom je charakterizován rozvojem nádoru v lymfatické uzlině, která se nachází na krku. Nádor se může vyvinout na jednom nebo více uzlech v různých částech krku. To způsobuje bolest v krku, otok v krku a zvýšené slinění. Kromě toho může onemocnění způsobit změny v orgánech zraku a sluchu, slabost, celkové zhoršení stavu a ztrátu hmotnosti.

Léčba onemocnění vyžaduje chirurgický zákrok, stejně jako chemoterapii a radiační terapii ke zmenšení nádoru a odstranění možných komplikací. Pacienti trpí vážnými nemocemi a své zdraví musí neustále sledovat po celý život. Existuje však riziko, že se nemoc může vrátit, i když byly dokončeny všechny potřebné postupy

Piringer-Kukhinki syndrom je dědičné onemocnění, které se vyznačuje porušením metabolických regulačních procesů spojených s příjmem a spotřebou glukózy. Syndrom byl objeven a popsán v roce 1892 německým patologem Johannem Piringerem a rakouským profesorem fyziologie Josephem Kuchinkem. Piringer a Kuchinke vytvořili termín „Piringer-Kuhinke syndrom“ již v roce 1879 a studovali metabolickou poruchu v hlavách myší po mnoho let, než potvrdili její existenci u lidí.

Piringer věří, že každý člověk má dané genetické mu