Steatocystomatosis

Steatocystomatosis (steatocystomatosis; steato- + Yunani kystis kandung kemih + -oma + -oz; sinonim: pilosebocystomatosis, Pringle steatocystoma multiple, sebocystomatosis, steatocystoma multiple) adalah penyakit keturunan langka yang ditandai dengan beberapa formasi kistik di kulit, sebaceous dan kelenjar keringat.

Penyakit ini disebabkan oleh mutasi pada gen CYLD1, yang mengkode protein penekan tumor. Mutasi tersebut menyebabkan terganggunya pengaturan siklus sel dan proliferasi sel kulit serta pelengkapnya.

Secara klinis diwujudkan dengan munculnya beberapa kelenjar padat di kulit, seringkali pada wajah, batang tubuh dan anggota badan. Nodus tersebut perlahan bertambah besar ukurannya, memiliki konsistensi elastis yang padat, dan tidak menimbulkan rasa sakit.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gambaran klinis dan pemeriksaan histologis biopsi kulit.

Perawatan bedah adalah eksisi kelenjar individu. Prognosisnya baik.

steatocystasis

Steatocystamosis adalah penyakit langka yang ditandai dengan munculnya beberapa lesi kecil, datar dan sedikit asimetris pada periode perimenopause. Penyakit ini juga dapat terjadi pada pria dan wanita paruh baya. Gejala awal steatecytosis muncul pada kulit tulang dada dan kulit kepala. Penyakit ini berkembang setelah konsumsi makanan berlemak secara berlebihan, konsumsi alkohol atau faktor lain yang dapat menyebabkan perubahan metabolisme seseorang. Dalam kebanyakan kasus, sel-sel baru ini mirip dengan sel-sel lemak normal di kulit, namun berbeda dalam struktur dan sifat biologis. Sindrom ini sulit diobati dengan obat hormonal dan obat lain. Dalam kasus yang sangat jarang terjadi, steatocystomosis dapat menyebabkan kanker kulit. Diagnosis diperlukan untuk menyingkirkan penyakit lain seperti jerawat dan seborrhea. Namun, terapi sepenuhnya bersifat simtomatik. Penggunaan antibiotik harus dibatasi karena dapat meningkatkan produksi sebum.