Esteatocistomatose

A esteatocistomatose (esteatocistomatose; esteato- + bexiga kystis grega + -oma + -oz; sinônimo: pilosebocistomatose, esteatocistoma múltiplo de Pringle, sebocistomatose, esteatocistoma múltiplo) é uma doença hereditária rara caracterizada por múltiplas formações císticas na pele, glândulas sebáceas e sudoríparas.

A doença é causada por uma mutação no gene CYLD1, que codifica uma proteína supressora de tumor. A mutação leva à interrupção da regulação do ciclo celular e à proliferação de células da pele e seus anexos.

Manifesta-se clinicamente pelo aparecimento de múltiplos nódulos densos na pele, frequentemente na face, tronco e membros. Os nódulos aumentam lentamente de tamanho, têm uma consistência elástica densa e são indolores.

O diagnóstico é baseado no quadro clínico e no exame histológico de uma biópsia de pele.

O tratamento cirúrgico consiste na excisão de nódulos individuais. O prognóstico é favorável.

esteatocistase

A esteatocistamose é uma doença rara caracterizada pelo aparecimento de múltiplas lesões pequenas, planas e ligeiramente assimétricas no período perimenopausa. Eles também podem ocorrer em homens e mulheres de meia-idade. Os sintomas iniciais da esteatecitose aparecem na pele do esterno e couro cabeludo. Esta doença se desenvolve após ingestão excessiva de alimentos gordurosos, consumo de álcool ou outros fatores que podem causar alterações no metabolismo de uma pessoa. Na maioria dos casos, essas novas células são semelhantes às células adiposas normais da pele, mas diferem em estrutura e propriedades biológicas. A síndrome é difícil de tratar com medicamentos hormonais e outros. Em casos muito raros, a esteatocistomose pode causar câncer de pele. O diagnóstico é necessário para excluir outras doenças como acne e seborreia. No entanto, a terapia é completamente sintomática. O uso de antibióticos deve ser limitado, pois podem aumentar a produção de sebo.