Steatocystomatosis

A steatocystomatosis (steatocystomatosis; steato- + görög kystis hólyag + -oma + -oz; szinonimája: pilosebocystomatosis, Pringle steatocystoma multiplex, sebocystomatosis, steatocystoma multiplex) ritka örökletes betegség, amelyet többszörös cisztás faggyúképződmények és izzadságos bőrképződmények jellemeznek.

A betegséget a CYLD1 gén mutációja okozza, amely egy tumorszuppresszor fehérjét kódol. A mutáció a sejtciklus szabályozásának megzavarásához, valamint a bőrsejtek és függelékeinek proliferációjához vezet.

Klinikailag több sűrű csomópont megjelenésével nyilvánul meg a bőrben, gyakran az arcon, a törzsön és a végtagokon. A csomópontok mérete lassan növekszik, sűrű, rugalmas konzisztenciájú és fájdalommentes.

A diagnózis a klinikai képen és a bőrbiopszia szövettani vizsgálatán alapul.

A sebészeti kezelés az egyes csomópontok kimetszése. A prognózis kedvező.

steatocystasis

A steatocystamosis egy ritka betegség, amelyet többszörös kis, lapos és enyhén aszimmetrikus elváltozások megjelenése jellemez a perimenopauzális időszakban. Középkorú férfiaknál és nőknél is előfordulhatnak. A szteatecitózis kezdeti tünetei a szegycsont és a fejbőr bőrén jelentkeznek. Ez a betegség zsíros ételek túlzott fogyasztása, alkoholfogyasztás vagy más olyan tényezők után alakul ki, amelyek az ember anyagcseréjét okozhatják. A legtöbb esetben ezek az új sejtek hasonlóak a bőr normál zsírsejtjeihez, de szerkezetükben és biológiai tulajdonságaikban különböznek. A szindróma hormonális és egyéb gyógyszerekkel nehezen kezelhető. Nagyon ritka esetekben a steatocystomosis bőrrákhoz vezethet. A diagnózis szükséges más betegségek, például akne és seborrhea kizárásához. A terápia azonban teljesen tüneti. Az antibiotikumok használatát korlátozni kell, mivel fokozhatják a faggyútermelést.