Steatocystomatos

Steatocystomatosis (steatocystomatosis; steato- + grekisk kystis blåsa + -oma + -oz; synonym: pilosebocystomatosis, Pringle steatocystoma multipel, sebocystomatosis, steatocystoma multipel) är en sällsynt ärftlig sjukdom som kännetecknas av flera cystiska formationer i hud, talg och svettkörtlar.

Sjukdomen orsakas av en mutation i CYLD1-genen, som kodar för ett tumörsuppressorprotein. Mutationen leder till störningar av regleringen av cellcykeln och proliferation av hudceller och dess bihang.

Kliniskt manifesteras av uppkomsten av flera täta noder i huden, ofta i ansiktet, bålen och extremiteterna. Noderna ökar långsamt i storlek, har en tät elastisk konsistens och är smärtfria.

Diagnosen baseras på den kliniska bilden och histologisk undersökning av en hudbiopsi.

Kirurgisk behandling är excision av enskilda noder. Prognosen är gynnsam.

steatocystas

Steatocystamos är en sällsynt sjukdom som kännetecknas av uppkomsten av flera små, platta och lätt asymmetriska lesioner under den perimenopausala perioden. De kan också förekomma hos medelålders män och kvinnor. De första symtomen på steatecytos uppträder på huden på bröstbenet och hårbotten. Denna sjukdom utvecklas efter överdrivet intag av fet mat, alkoholkonsumtion eller andra faktorer som kan orsaka förändringar i en persons ämnesomsättning. I de flesta fall liknar dessa nya celler normala fettceller i huden, men skiljer sig i struktur och biologiska egenskaper. Syndromet är svårt att behandla med hormonella och andra mediciner. I mycket sällsynta fall kan steatocystomos leda till hudcancer. Diagnos är nödvändig för att utesluta andra sjukdomar som akne och seborré. Behandlingen är dock helt symptomatisk. Användningen av antibiotika bör begränsas eftersom de kan öka talgproduktionen.