Στεατοκυστομάτωση

Η στεατοκυστομάτωση (στεατοκυστομάτωση, στεατοκυστομάτωση, στεατοκυστομάτωση, κύστη + -oma + -oz, συνώνυμο: pilosebocystomatosis, Pringle steatocystoma multiple, sebocystomatosis, steatocystoma multiple) είναι μια σπάνια κληρονομική νόσος που χαρακτηρίζεται από πολλαπλούς κυστικούς σχηματισμούς στο δέρμα, στο δέρμα.

Η ασθένεια προκαλείται από μια μετάλλαξη στο γονίδιο CYLD1, το οποίο κωδικοποιεί μια ογκοκατασταλτική πρωτεΐνη. Η μετάλλαξη οδηγεί σε διαταραχή της ρύθμισης του κυτταρικού κύκλου και πολλαπλασιασμό των κυττάρων του δέρματος και των εξαρτημάτων του.

Κλινικά εκδηλώνεται με την εμφάνιση πολλαπλών πυκνών κόμβων στο δέρμα, συχνά στο πρόσωπο, τον κορμό και τα άκρα. Οι κόμβοι αυξάνονται αργά σε μέγεθος, έχουν πυκνή ελαστική σύσταση και είναι ανώδυνοι.

Η διάγνωση βασίζεται στην κλινική εικόνα και την ιστολογική εξέταση μιας βιοψίας δέρματος.

Η χειρουργική θεραπεία είναι η εκτομή μεμονωμένων κόμβων. Η πρόγνωση είναι ευνοϊκή.

στεατοκύσταση

Η στεατοκύστωση είναι μια σπάνια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση πολλαπλών μικρών, επίπεδων και ελαφρώς ασύμμετρων βλαβών στην περιεμμηνοπαυσιακή περίοδο. Μπορούν επίσης να εμφανιστούν σε μεσήλικες άνδρες και γυναίκες. Τα αρχικά συμπτώματα της στεατοκυττάρωσης εμφανίζονται στο δέρμα του στέρνου και του τριχωτού της κεφαλής. Αυτή η ασθένεια αναπτύσσεται μετά από υπερβολική πρόσληψη λιπαρών τροφών, κατανάλωση αλκοόλ ή άλλους παράγοντες που μπορούν να προκαλέσουν αλλαγές στο μεταβολισμό ενός ατόμου. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτά τα νέα κύτταρα είναι παρόμοια με τα φυσιολογικά λιποκύτταρα του δέρματος, αλλά διαφέρουν ως προς τη δομή και τις βιολογικές ιδιότητες. Το σύνδρομο είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί με ορμονικά και άλλα φάρμακα. Σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις, η στεατοκυστόμωση μπορεί να οδηγήσει σε καρκίνο του δέρματος. Η διάγνωση είναι απαραίτητη για τον αποκλεισμό άλλων ασθενειών όπως η ακμή και η σμηγματόρροια. Ωστόσο, η θεραπεία είναι εντελώς συμπτωματική. Η χρήση αντιβιοτικών θα πρέπει να περιοριστεί καθώς μπορούν να αυξήσουν την παραγωγή σμήγματος.