Steatocystomatose

Steatocystomatose (steatocystomatose; steato- + Griekse kystis blaas + -oma + -oz; synoniem: pilosebocystomatosis, Pringle steatocystoma multiple, sebocystomatosis, steatocystoma multiple) is een zeldzame erfelijke ziekte die wordt gekenmerkt door meerdere cystische formaties in de huid, talgklieren en zweetklieren.

De ziekte wordt veroorzaakt door een mutatie in het CYLD1-gen, dat codeert voor een tumorsuppressoreiwit. De mutatie leidt tot verstoring van de regulatie van de celcyclus en proliferatie van huidcellen en aanhangsels ervan.

Klinisch gemanifesteerd door het verschijnen van meerdere dichte knooppunten in de huid, vaak op het gezicht, de romp en de ledematen. De knooppunten worden langzaam groter, hebben een dichte elastische consistentie en zijn pijnloos.

De diagnose is gebaseerd op het klinische beeld en histologisch onderzoek van een huidbiopsie.

Chirurgische behandeling bestaat uit het wegsnijden van individuele knooppunten. De prognose is gunstig.

steatocystasis

Steatocystamose is een zeldzame ziekte die wordt gekenmerkt door het verschijnen van meerdere kleine, platte en enigszins asymmetrische laesies in de perimenopauzale periode. Ze kunnen ook voorkomen bij mannen en vrouwen van middelbare leeftijd. De eerste symptomen van steatecytose verschijnen op de huid van het borstbeen en de hoofdhuid. Deze ziekte ontstaat na overmatige inname van vet voedsel, alcoholgebruik of andere factoren die veranderingen in de stofwisseling van een persoon kunnen veroorzaken. In de meeste gevallen lijken deze nieuwe cellen op normale vetcellen in de huid, maar verschillen ze qua structuur en biologische eigenschappen. Het syndroom is moeilijk te behandelen met hormonale en andere medicijnen. In zeer zeldzame gevallen kan steatocystomose leiden tot huidkanker. Een diagnose is noodzakelijk om andere ziekten zoals acne en seborrhea uit te sluiten. De therapie is echter volledig symptomatisch. Het gebruik van antibiotica moet worden beperkt, omdat deze de talgproductie kunnen verhogen.