Steatocistomatosi

La steatocistomatosi (steatocistomatosi; steato- + greco kystis vescica + -oma + -oz; sinonimo: pilosebocistomatosi, Pringle steatocistoma multiplo, sebocistomatosi, steatocistoma multiplo) è una rara malattia ereditaria caratterizzata da molteplici formazioni cistiche nella pelle, nelle ghiandole sebacee e sudoripare.

La malattia è causata da una mutazione nel gene CYLD1, che codifica per una proteina soppressore del tumore. La mutazione porta all'interruzione della regolazione del ciclo cellulare e alla proliferazione delle cellule della pelle e delle sue appendici.

Clinicamente si manifesta con la comparsa di molteplici noduli densi sulla pelle, spesso sul viso, sul tronco e sugli arti. I nodi aumentano lentamente di dimensioni, hanno una consistenza densa ed elastica e sono indolori.

La diagnosi si basa sul quadro clinico e sull'esame istologico di una biopsia cutanea.

Il trattamento chirurgico consiste nell'asportazione dei singoli linfonodi. La prognosi è favorevole.

steatocistasi

La steatocistamosi è una malattia rara caratterizzata dalla comparsa di lesioni multiple piccole, piatte e leggermente asimmetriche nel periodo perimenopausale. Possono verificarsi anche in uomini e donne di mezza età. I primi sintomi della steatecitosi compaiono sulla pelle dello sterno e del cuoio capelluto. Questa malattia si sviluppa dopo un'eccessiva assunzione di cibi grassi, consumo di alcol o altri fattori che possono causare cambiamenti nel metabolismo di una persona. Nella maggior parte dei casi, queste nuove cellule sono simili alle normali cellule adipose della pelle, ma differiscono per struttura e proprietà biologiche. La sindrome è difficile da trattare con farmaci ormonali e altri. In casi molto rari, la steatocistomosi può portare al cancro della pelle. La diagnosi è necessaria per escludere altre malattie come l'acne e la seborrea. Tuttavia, la terapia è completamente sintomatica. L’uso degli antibiotici dovrebbe essere limitato poiché possono aumentare la produzione di sebo.