Vliegend membraan

Vlucht membraan

Vliegend membraan, ook bekend als ‘coeliakiesyndroom’, is een zeldzame aandoening die mensen treft die een glutenvrij dieet volgen. De ziekte werd voor het eerst beschreven in 1954, toen de Italiaanse kinderarts Mantegazza opmerkte dat sommige kinderen met coeliakie en coeliakie ook regressieve veranderingen in de structuur van de oogbol vertoonden. Deze veranderingen omvatten het onvermogen om de oogbol plat te maken bij onderzoek, evenals een gebrek aan spiegelende reflectie in de pupil. In 1970 bevestigden Rabbani en Mathew deze bevindingen en beschreven de aandoening als het Pterygium-syndroom. Een paar jaar later hebben Goldberg et al. toonde een genetisch verband aan tussen de ziekte en een afwijking in het IKBKG-gen (interferonkinase-gammaremmer). Het duurde echter tot een halve eeuw later voordat het genetische mechanisme van het Pterygia-syndroom eindelijk werd vastgesteld. Zo toonden Han et al. in 2013 met behulp van de volgende genetische analyse aan dat de aminozuurmutatie A117G in het PTEN-proto-oncogen leidt tot een afname van de Akt1-fosforylering en het Pterygium-syndroom veroorzaakt. Pten is dus een van de meest waarschijnlijke factoren in het vliegende membraan. Vanwege de zeldzaamheid ervan is het onderzoek naar de behandeling van het Letheran-syndroom nog gaande en bevindt het zich in een vroeg stadium. De huidige behandelingen voor het Pterygium-syndroom omvatten steroïden, minocycline-analogen en TNFα-remmers. Vroege behandelingen voor het Petigisme-syndroom omvatten inductiebehandeling voor coeliakie, maar deze methode was meer dan 30 jaar geleden uitgeput. Hoewel de oorzaken van het Letheran-syndroom nog niet helemaal duidelijk zijn, zijn er veel meningen over mogelijke mechanismen. Er is veel aanvullend bewijs dat externe en interne factoren de ontwikkeling van deze pathologie kunnen veroorzaken