Lentävä kalvo

Lentokalvo

Lentävä kalvo, joka tunnetaan myös nimellä "keliakia-oireyhtymä", on harvinainen sairaus, joka vaikuttaa ihmisiin, jotka noudattavat gluteenitonta ruokavaliota. Sairaus kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1954, kun italialainen lastenlääkäri Mantegazza havaitsi, että joillakin keliakiaa ja keliakiaa sairastavilla lapsilla oli myös regressiivisiä muutoksia silmämunan rakenteessa. Näitä muutoksia ovat kyvyttömyys litistää silmämunaa tutkittaessa sekä heijastuksen puute pupillissa. Vuonna 1970 Rabbani ja Mathew vahvistivat nämä havainnot ja kuvasivat tilaa Pterygium-oireyhtymäksi. Muutamaa vuotta myöhemmin Goldberg et ai. osoitti geneettisen yhteyden taudin ja IKBKG-geenin (interferonikinaasin gamma-inhibiittori) poikkeavuuden välillä. Kuitenkin vasta puoli vuosisataa myöhemmin Pterygian oireyhtymän geneettinen mekanismi lopulta määritettiin. Siten vuonna 2013 Han et ai. osoittivat seuraavaa geneettistä analyysiä käyttäen, että A117G-aminohappomutaatio PTEN-proto-onkogeenissa johtaa Akt1-fosforylaation vähenemiseen ja aiheuttaa Pterygium-oireyhtymän. Siten Pten on yksi todennäköisimpiä Lentävän kalvon tekijöitä. Harvinaisuutensa vuoksi Letheranin oireyhtymän hoitoa koskeva tutkimus on käynnissä ja sen alkuvaiheessa. Pterygium-oireyhtymän nykyiset hoidot sisältävät steroideja, minosykliinianalogeja ja TNFa-estäjiä. Petigismen oireyhtymän varhaisiin hoitoihin kuului keliakian induktiohoito, mutta tämä menetelmä oli käytetty loppuun yli 30 vuotta sitten. Vaikka Letheranin oireyhtymän syyt eivät ole vielä täysin selvillä, mahdollisista mekanismeista on monia mielipiteitä. On olemassa paljon lisätodisteita siitä, että ulkoiset ja sisäiset tekijät voivat provosoida tämän patologian kehittymistä