Uçan membran

Uçuş membranı

"Çölyak sindromu" olaraq da bilinən uçan membran, özü olmayan pəhrizdə olan insanlara təsir edən nadir bir vəziyyətdir. Xəstəlik ilk dəfə 1954-cü ildə, italyan pediatrı Mantegazza çölyak və çölyak xəstəliyi olan bəzi uşaqlarda da göz almasının strukturunda reqressiv dəyişikliklərin olduğunu müşahidə edərkən təsvir edilmişdir. Bu dəyişikliklərə müayinə zamanı göz almasının düzləşə bilməməsi, həmçinin göz bəbəyində spekulyar əksin olmaması daxildir. 1970-ci ildə Rabbani və Mathew bu tapıntıları təsdiqləyərək vəziyyəti Pterygium sindromu kimi təsvir etdilər. Bir neçə il sonra Goldberg et al. xəstəlik və IKBKG (interferon kinaz qamma inhibitoru) genindəki anormallıq arasında genetik əlaqəni göstərdi. Ancaq Pterygia sindromunun genetik mexanizmi nəhayət yarım əsr sonra müəyyən edildi. Beləliklə, 2013-cü ildə Han və başqaları, aşağıdakı genetik analizdən istifadə edərək, PTEN proto-onkogenində A117G amin turşusu mutasiyasının Akt1 fosforilasiyasının azalmasına səbəb olduğunu və Pterygium sindromuna səbəb olduğunu göstərdi. Beləliklə, Pten Uçan membranda ən çox ehtimal olunan amillərdən biridir. Nadir olduğuna görə, Letheran sindromunun müalicəsi ilə bağlı tədqiqatlar davam edir və onun ilkin mərhələsindədir. Pterygium sindromu üçün mövcud müalicələrə steroidlər, minosiklin analoqları və TNFα inhibitorları daxildir. Petigisme sindromunun erkən müalicəsi çölyak xəstəliyinin induksiyası ilə müalicəni əhatə edirdi, lakin bu üsul 30 ildən çox əvvəl tükənmişdi. Letheran sindromunun səbəbləri hələ tam aydın olmasa da, mümkün mexanizmlər haqqında çoxlu fikirlər var. Xarici və daxili amillərin bu patologiyanın inkişafına səbəb ola biləcəyinə dair bir çox əlavə sübut var