Дисплазия Эктодермальная Множественная

Дисплазия эпителия это некая разновидность онкологической патологии. В виде онкологии можно назвать только ороговение какой-либо ткани. Онкология же - это это группа злокачественных новообразований и предраковых заболеваний эпителиальных тканей, которая находится под контролем Международного агентства по исследованию рака, Межамериканского банка рака и благотворительной организации «Ройал Колледж оф Скруббер энд Траст», но в каждой стране есть свои стандарты для диагностики. Поэтому, неквалифицированное отношение к этому заболеванию может не только усугубить состояние пациента, но и привести к его смерти. Дисплазия проявляется сразу, и довольно часто вызывает

Дисплазия эпителия экзодермы (или дисплазия Экдермальных островков, мно­жественное или случайное превращение корнеобразных выступов в островки экзодер- ма) относится к группе дистрофических процессов в дифференцирующейся пластике сома- тических клеток, а также одним из редких наследственных заболеваний с аутосомно- рецессивным типом наследования.

В норме эктодермный слой образует покровную ткань: кожу, ее производные: волосы, ногти, костную ткань. Нарушения эмбрионального развития экзодермальной зоны кожи при ЕМ (дисплазии эктодермы множественной) связаны с появлением вместо нормального экзо­дермального эпидермиса гетерогенных пролиферативных образований, называемых экто- дермальными островками, состоящими из комплекса признаков, характерных для кожи.

Многоформная врожденная эктодерматодисплазия (ЭКД) тип А

Тип а чаще всего ассоциируется с мужской предрасположенностью (ювенильная экзематозная эйзелотомия). У детей этого типа ЭКД патологические проявления более разнообразные, чаще обнаруживаются на кожных покровах и слизистых оболочках множественного характера:

* Очень часто имеется поражение слизистых - грибковое, кандидозное, токсическое, самостоятельное; часто явления эритемы во рту, глотке, наружных слуховых проходах. * По мере роста ребенка появляются угревые высыпания и или акнеподобные элементы, бывает желтуха, гиперпигментация разгибателей. У мальчиков распространенной клинической формой может быть киста семенного канатика * Иногда на коже появляются поражения по типу экземы, гиперемия кожных покровов, фолликулярный гиперкератоз, охронороз, коллоидные рубцы * Нечасто, но присоединяется к типу а лихорадка неясного генеза, возможно развитие цирроза печени и катаракты.