Többszörös ektodermális diszplázia

Az epiteliális diszplázia a rák patológiájának egy fajtája. Csak bármely szövet keratinizációja nevezhető onkológiának. Az onkológia a rosszindulatú daganatok és a hámszövetek rákmegelőző betegségeinek csoportja, amely a Nemzetközi Rákkutató Ügynökség, az Inter-American Cancer Bank és a Royal College of Scrubber and Trust ellenőrzése alatt áll, de minden országnak megvannak a saját szabványai. diagnózishoz. Ezért a betegséggel szembeni minősíthetetlen hozzáállás nemcsak súlyosbíthatja a beteg állapotát, hanem halálához is vezethet. A diszplázia azonnal megjelenik, és gyakran okoz

Az exodermális hám diszpláziája (vagy az ekdermális szigetek diszpláziája, a gyökérszerű kiemelkedések többszörös vagy véletlenszerű átalakulása exodermális szigetekké) a szomatikus sejtek differenciálódó plaszticitásának disztrófiás folyamatainak csoportjába tartozik, valamint a ritka örökletes betegségek egyike. autoszomális recesszív típusú öröklődéssel.

Normális esetben az ektoderma réteg alkotja az integumentáris szövetet: bőr, származékai: haj, köröm, csontszövet. A bőr exodermális zónájának embrionális fejlődésének zavarai EM-ben (multiple ectoderm dysplasia) azzal járnak, hogy a normál exodermális epidermisz helyett heterogén proliferatív képződmények, úgynevezett ektodermális szigetek jelennek meg, amelyek a bőrre jellemző tulajdonságok komplexéből állnak. .

Congenitalis ectodermatodysplasia multiforme (ECD) A típusú

Az A típus leggyakrabban férfi hajlamhoz társul (fiatalkori ekcémás eryselotomia). Az ilyen típusú ECD-ben szenvedő gyermekeknél a kóros megnyilvánulások változatosabbak, és gyakrabban fordulnak elő a bőrön és a többszörös nyálkahártyákon:

* Nagyon gyakran előfordul a nyálkahártya károsodása - gombás, candida, mérgező, független; gyakran az erythema jelensége a szájban, a garatban, a külső hallójáratokban. * A gyermek növekedésével aknés és/vagy aknészerű elemek jelennek meg, sárgaság és az extensorok hiperpigmentációja. Fiúknál gyakori klinikai forma lehet a hímivarsejt cisztája * Néha elváltozások, mint ekcéma, bőrhiperémia, follikuláris hyperkeratosis, ochronorosis, kolloid hegek jelennek meg a bőrön * Ritkán, de ismeretlen eredetű lázhoz társul májcirrózis és szürkehályog lehetséges kialakulása.