Πολλαπλή εξωδερμική δυσπλασία

Η επιθηλιακή δυσπλασία είναι ένας τύπος καρκινικής παθολογίας. Μόνο η κερατινοποίηση οποιουδήποτε ιστού μπορεί να ονομαστεί ογκολογία. Η Ογκολογία είναι μια ομάδα κακοήθων νεοπλασμάτων και προκαρκινικών ασθενειών των επιθηλιακών ιστών, η οποία βρίσκεται υπό τον έλεγχο της Διεθνούς Υπηρεσίας Έρευνας για τον Καρκίνο, της Inter-American Cancer Bank και του Royal College of Scrubber and Trust, αλλά κάθε χώρα έχει τα δικά της πρότυπα για διάγνωση. Επομένως, μια ανεπιφύλακτη στάση απέναντι σε αυτήν την ασθένεια μπορεί όχι μόνο να επιδεινώσει την κατάσταση του ασθενούς, αλλά και να οδηγήσει στο θάνατό του. Η δυσπλασία εμφανίζεται αμέσως και αρκετά συχνά προκαλεί

Η δυσπλασία του εξωδερμικού επιθηλίου (ή δυσπλασία των εκδερμικών νησιών, πολλαπλός ή τυχαίος μετασχηματισμός ριζοειδών προεξοχών σε εξωδερμικές νησίδες) ανήκει στην ομάδα των δυστροφικών διεργασιών στη διαφοροποιητική πλαστικότητα των σωματικών κυττάρων, καθώς και σε μια από τις σπάνιες κληρονομικές ασθένειες με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τύπο κληρονομικότητας.

Φυσιολογικά, η στιβάδα του εξωδερμίου σχηματίζει τον ιστό του περιβλήματος: δέρμα, τα παράγωγά του: μαλλιά, νύχια, οστικό ιστό. Οι διαταραχές στην εμβρυϊκή ανάπτυξη της εξωδερμικής ζώνης του δέρματος στο ΕΜ (πολλαπλή εξωδερμική δυσπλασία) σχετίζονται με την εμφάνιση, αντί της φυσιολογικής εξωδερμικής επιδερμίδας, ετερογενών πολλαπλασιαστικών σχηματισμών που ονομάζονται εξωδερμικά νησιά, που αποτελούνται από ένα σύμπλεγμα χαρακτηριστικών του δέρματος .

Συγγενής πολύμορφη εξωδερματοδυσπλασία (ECD) τύπου Α

Ο τύπος Α σχετίζεται συχνότερα με ανδρική προδιάθεση (νεανική εκζεματώδης ερυσελοτομή). Σε παιδιά αυτού του τύπου ECD, οι παθολογικές εκδηλώσεις είναι πιο ποικίλες και εντοπίζονται συχνότερα στο δέρμα και στους βλεννογόνους πολλαπλής φύσης:

* Πολύ συχνά υπάρχει βλάβη στους βλεννογόνους - μυκητιασικές, καντιντώδεις, τοξικές, ανεξάρτητες. συχνά το φαινόμενο του ερυθήματος στο στόμα, στο φάρυγγα, στους εξωτερικούς ακουστικούς πόρους. * Καθώς το παιδί μεγαλώνει, εμφανίζεται ακμή ή/και στοιχεία που μοιάζουν με ακμή, ίκτερος και υπερμελάγχρωση των εκτεινόντων μυών. Στα αγόρια, μια κοινή κλινική μορφή μπορεί να είναι μια κύστη του σπερματοζωαρίου * Μερικές φορές βλάβες όπως έκζεμα, υπεραιμία του δέρματος, θυλακιώδης υπερκεράτωση, ωχρονόρωση, κολλοειδή ουλές εμφανίζονται στο δέρμα * Σπάνια, αλλά σχετίζονται με πυρετό τύπου α άγνωστης προέλευσης , πιθανή ανάπτυξη κίρρωσης του ήπατος και καταρράκτη.