Displasia Ectodérmica Múltiple

La displasia epitelial es un tipo de patología oncológica. Sólo la queratinización de cualquier tejido puede denominarse oncología. La oncología es un grupo de neoplasias malignas y enfermedades precancerosas de los tejidos epiteliales, que está bajo el control de la Agencia Internacional para la Investigación del Cáncer, el Banco Interamericano del Cáncer y el Royal College of Scrubber and Trust, pero cada país tiene sus propios estándares. para el diagnóstico. Por lo tanto, una actitud incondicional hacia esta enfermedad no sólo puede agravar la condición del paciente, sino también conducir a su muerte. La displasia aparece inmediatamente y con bastante frecuencia causa

La displasia del epitelio exodérmico (o displasia de las islas exodérmicas, transformación múltiple o aleatoria de protuberancias en forma de raíces en islas exodérmicas) pertenece al grupo de procesos distróficos en la plasticidad diferenciadora de las células somáticas, así como a una de las raras enfermedades hereditarias. con un tipo de herencia autosómica recesiva.

Normalmente, la capa de ectodermo forma el tejido tegumentario: piel, sus derivados: cabello, uñas, tejido óseo. Las alteraciones en el desarrollo embrionario de la zona exodérmica de la piel en EM (displasia ectodérmica múltiple) se asocian con la aparición, en lugar de la epidermis exodérmica normal, de formaciones proliferativas heterogéneas denominadas islas ectodérmicas, que constan de un complejo de características características de la piel. .

Ectodermatodisplasia multiforme congénita (ECD) tipo A

El tipo A se asocia con mayor frecuencia con una predisposición masculina (eriselotomía eccematosa juvenil). En los niños con este tipo de ECD, las manifestaciones patológicas son más diversas y se encuentran con mayor frecuencia en la piel y mucosas de naturaleza múltiple:

* Muy a menudo hay daño a las membranas mucosas: hongos, Candida, tóxicos, independientes; a menudo el fenómeno del eritema en la boca, faringe, conductos auditivos externos. * A medida que el niño crece aparece acné y/o elementos acnéicos, ictericia e hiperpigmentación de los extensores. En los niños, una forma clínica común puede ser un quiste del cordón espermático * A veces aparecen lesiones en la piel como eczema, hiperemia de la piel, hiperqueratosis folicular, ocronorosis, cicatrices coloides * Con poca frecuencia, pero asociado con fiebre tipo a de origen desconocido, Posible desarrollo de cirrosis hepática y cataratas.