Ektodermaalinen moninkertainen dysplasia

Epiteelin dysplasia on eräänlainen syöpäpatologia. Vain minkä tahansa kudoksen keratinisaatiota voidaan kutsua onkologiaksi. Onkologia on ryhmä pahanlaatuisia kasvaimia ja epiteelikudosten syöpää edeltäviä sairauksia, jotka ovat Kansainvälisen syöväntutkimuskeskuksen, Inter-American Cancer Bankin ja Royal College of Scrubber and Trustin valvonnassa, mutta jokaisella maalla on omat standardinsa. diagnoosia varten. Siksi epäpätevä asenne tähän sairauteen voi paitsi pahentaa potilaan tilaa, myös johtaa hänen kuolemaansa. Dysplasia ilmenee välittömästi ja aiheuttaa melko usein

Eksodermaalisen epiteelin dysplasia (tai ekdermaalisten saarten dysplasia, juuren kaltaisten ulkonemien moninkertainen tai satunnainen muuttuminen eksodermaalisiksi saariksi) kuuluu dystrofisten prosessien ryhmään somaattisten solujen erilaistumisen plastisuudessa, sekä yksi harvinaisista perinnöllisistä sairauksista. autosomaalisella resessiivisellä perinnöllä.

Normaalisti ektodermikerros muodostaa sisäkudoksen: ihon, sen johdannaiset: hiukset, kynnet, luukudoksen. Ihon eksodermaalisen vyöhykkeen alkionkehityksen häiriöt EM:ssä (multiple ectoderm dysplasia) liittyvät heterogeenisten proliferatiivisten muodostumien ilmaantumiseen normaalin eksodermaalisen orvaskeden sijaan, joita kutsutaan ektodermaalisiksi saariksi ja jotka koostuvat iholle tyypillisten piirteiden kompleksista .

Synnynnäinen ectodermatodysplasia multiforme (ECD) tyyppi A

Tyyppi A liittyy useimmiten miesten taipumukseen (juveniili eksematoottinen eryselotomia). Tämän tyyppisen ECD:n lapsilla patologiset ilmenemismuodot ovat monimuotoisempia ja niitä löytyy useammin monimuotoiselta iholta ja limakalvoilta:

* Hyvin usein limakalvoilla on vaurioita - sieni-, kandidoosi-, myrkyllisiä, riippumattomia; usein eryteeman ilmiö suussa, nielussa, ulkoisissa kuulokäytävissä. * Lapsen kasvaessa ilmaantuu aknea ja/tai aknen kaltaisia ​​elementtejä, keltaisuutta ja ojentajien hyperpigmentaatiota. Pojilla yleinen kliininen muoto voi olla siittiöiden kysta * Joskus iholle ilmaantuu vaurioita, kuten ekseema, ihon hyperemia, follikulaarinen hyperkeratoosi, okronoroosi, kolloidisia arpia * Harvoin, mutta liittyy tuntemattoman alkuperän tyyppiseen kuumeeseen, mahdollinen maksakirroosin ja kaihien kehittyminen.