多発性外胚葉異形成

上皮異形成は癌病理の一種です。組織の角化のみを腫瘍学と呼ぶことができます。腫瘍学は、悪性新生物および上皮組織の前がん性疾患のグループであり、国際がん研究機関、米州がんバンク、および英国王立スクラバー・アンド・トラスト大学の管理下にありますが、各国には独自の基準があります。診断のために。したがって、この病気に対する不当な態度は、患者の状態を悪化させるだけでなく、死につながる可能性があります。異形成はすぐに現れ、しばしば原因となります。

外胚葉上皮異形成（または外皮島異形成、根のような突起が外胚葉島に複数またはランダムに変化すること）は、体細胞の分化可塑性における異栄養過程のグループに属し、まれな遺伝性疾患の 1 つです。常染色体劣性遺伝のタイプ。

通常、外胚葉層は外皮組織、つまり皮膚、その派生物である毛髪、爪、骨組織を形成します。 EM（多発性外胚葉異形成）における皮膚の外胚葉帯の胎児発育障害は、正常な外胚葉表皮の代わりに、皮膚に特徴的な特徴の複合体からなる外胚葉アイランドと呼ばれる不均一な増殖形成の出現と関連しています。 。

先天性多形外皮膚異形成症（ECD）A型

タイプ A は、ほとんどの場合、男性の素因 (若年性湿疹性紅斑切開術) と関連しています。このタイプの ECD の小児では、病理学的症状はより多様であり、以下のような複数の性質の皮膚や粘膜に見られることが多くなります。

*非常に多くの場合、粘膜に損傷があります-真菌、カンジダ、有毒、独立したもの。多くの場合、口、咽頭、外耳道の紅斑の現象が起こります。 * 子供が成長するにつれて、座瘡や座瘡のような要素、黄疸、伸筋の色素沈着が現れます。男児の場合、一般的な臨床形態は精索嚢胞である可能性があります * 湿疹、皮膚の充血、濾胞性過角化症、黄化症、コロイド瘢痕などの病変が皮膚に現れることがあります * 頻度は低いですが、原因不明の A 型発熱を伴います、肝硬変や白内障が発症する可能性があります。