Гликогеноз Ix Типа

Гликогенозами I-го типа являются наследственные нарушения обмена углеводов (метаболические расстройства), связанные прежде всего с дефектом ферментативных систем гликолиза или нарушением синтеза гликогена - полисахарида, выполняющего структурную и энергетическую функции в клетке. Дословно название болезни переводится как «скопление крахмала» и отражает явный элемент патологоанатомического заключения о накоплении гликогена в клетках больного человека. Заболевание имеет наследственный характер и характерно преимущественно для лиц мужского пола. В 2005 году был открыт ген мутации синдрома Хага (он же гликолими