Fenilpiruvik turşu

Fenilpiruvik turşu (PPA) fenilalanin mübadiləsinin ara məhsuludur. Fenilalaninin fenillaktata çevrilməsi nəticəsində əmələ gəlir. FPC, qanda və sidikdə fenilalanin və onun metabolitlərinin artan tərkibi olan amin turşusu mübadiləsinin irsi pozğunluğu olan fenilketonuriyanın (PKU) əsas göstəricilərindən biridir.

Fenilpiruvik turşu sidikdə, tüpürcəkdə və qanda tapıla bilər. PKU-da sidikdə FPC səviyyəsi 10 dəfə və ya daha çox artırıla bilər ki, bu da bu xəstəliyin diaqnozunu mümkün edir. Bundan əlavə, yüksək FPC səviyyələri viral hepatit və şizofreniyanın bəzi formaları kimi digər xəstəliklərlə də əlaqəli ola bilər.

PKU-nun diaqnozu sidikdə PKU və fenilalaninin tərkibini təhlil etməklə həyata keçirilir. FPC səviyyəsi yüksəlirsə, bu, PKU varlığını göstərə bilər. PKU müalicəsi üçün az miqdarda fenilalanin və dərmanlar ehtiva edən xüsusi pəhrizlər istifadə olunur.

FPA fenilalanin mübadiləsində mühüm rol oynasa da, onun insan orqanizmindəki əhəmiyyəti hələ tam başa düşülməyib. Bununla belə, tədqiqatlar göstərir ki, qanda qlükoza səviyyəsinin tənzimlənməsi kimi bəzi fizioloji proseslərə təsir göstərə bilər.

Ümumiyyətlə, fenilpiruvik turşu fenilalanin mübadiləsinin pozulmasının mühüm göstəricisidir və fenilketonuriyanın diaqnostika və müalicəsində istifadə oluna bilər.

Kimyəvi quruluşuna görə fenil spirti artıq bir alfa amin turşusudur və kifayət qədər aşağı ərimə nöqtəsinə malikdir. Yuxarıda qeyd olunan xəstəliklərə əlavə olaraq (fenilketonuriya, məxmərək, qan xərçəngi) bəzi irsi xəstəliklər, məsələn, Lesch-Nyhan sindromu da buna səbəb ola bilər.