Φαινυλοπυρουβικό Οξύ

Το φαινυλοπυρουβικό οξύ (PPA) είναι ένα ενδιάμεσο προϊόν του μεταβολισμού της φαινυλαλανίνης. Σχηματίζεται ως αποτέλεσμα της μετατροπής της φαινυλαλανίνης σε φαινυλλακτικό. Η FPC είναι ένας από τους κύριους δείκτες της φαινυλκετονουρίας (PKU), μιας κληρονομικής διαταραχής του μεταβολισμού των αμινοξέων στην οποία υπάρχει αυξημένη περιεκτικότητα σε φαινυλαλανίνη και στους μεταβολίτες της στο αίμα και τα ούρα.

Το φαινυλοπυρουβικό οξύ μπορεί να βρεθεί στα ούρα, το σάλιο και το αίμα. Στην PKU, το επίπεδο της FPC στα ούρα μπορεί να αυξηθεί έως και 10 φορές ή περισσότερο, γεγονός που καθιστά δυνατή τη διάγνωση αυτής της νόσου. Επιπλέον, τα αυξημένα επίπεδα FPC μπορεί να σχετίζονται με άλλες ασθένειες όπως η ιογενής ηπατίτιδα και ορισμένες μορφές σχιζοφρένειας.

Η διάγνωση της PKU πραγματοποιείται με ανάλυση ούρων για την περιεκτικότητα σε PKU και φαινυλαλανίνη. Εάν το επίπεδο FPC είναι αυξημένο, αυτό μπορεί να υποδηλώνει την παρουσία PKU. Για τη θεραπεία της PKU, χρησιμοποιούνται ειδικές δίαιτες που περιέχουν λίγη φαινυλαλανίνη και φάρμακα.

Αν και το FPA παίζει σημαντικό ρόλο στο μεταβολισμό της φαινυλαλανίνης, η σημασία του στον ανθρώπινο οργανισμό δεν έχει ακόμη πλήρως κατανοηθεί. Ωστόσο, η έρευνα δείχνει ότι μπορεί να επηρεάσει ορισμένες φυσιολογικές διεργασίες, όπως η ρύθμιση των επιπέδων γλυκόζης στο αίμα.

Γενικά, το φαινυλοπυρουβικό οξύ είναι ένας σημαντικός δείκτης μεταβολικών διαταραχών της φαινυλαλανίνης και μπορεί να χρησιμοποιηθεί στη διάγνωση και τη θεραπεία της φαινυλκετονουρίας.

Η φαινυλική αλκοόλη, στη χημική της δομή, είναι ήδη ένα άλφα αμινοξύ και έχει αρκετά χαμηλό σημείο τήξης. Εκτός από τις ασθένειες που ήδη αναφέρθηκαν παραπάνω (φαινυλκετονουρία, ερυθρά, καρκίνος του αίματος), μπορεί να οδηγήσουν σε αυτό και ορισμένες κληρονομικές ασθένειες, όπως το σύνδρομο Lesch-Nyhan.