Hemoqlobinopatiyalar (hemoqlobinozlar)

Bunlar hemoglobinin strukturunun və ya istehsalının pozulması ilə əlaqəli irsi xəstəliklər qrupudur (bax: Qan, hematopoetik sistem). Xəstəliyin klinik təzahürlərinə uyğun gələn çoxlu sayda hemoglobin qüsurları var. Bir çox şəhərlər müəyyən coğrafi ərazilərlə məhdudlaşır.

Onlara Afrika, Aralıq dənizi sahilləri, Cənub-Şərqi Asiya və Sakit okean adalarının sakinləri arasında rast gəlinir. G. simptomsuz ola bilər, bəzən anemiya xəstəliyin təzahürüdür (bax: Anemiya). G.-nin diaqnostikası xüsusi tədqiqat metodlarından istifadə etməklə həyata keçirilir ki, bunlar arasında əsas yer qırmızı qan hüceyrələrinin (eritrositlər) və hemoglobinin strukturunun öyrənilməsidir.

Xəstəliyin kliniki əlamətlərinin daha qabarıq olduğu böyük talassemiya və kiçik talassemiya var. Talassemiyalı xəstələrdə mütərəqqi anemiya, qaraciyər və dalağın böyüməsi, dərinin saralması, sümük strukturunun pozulması müşahidə olunur; uşaq fiziki cəhətdən zəif inkişaf edir. Bu tip Q.-nin müalicəsi mürəkkəbdir və həkimin daimi nəzarəti altında aparılır. Bu zaman fol turşusu və B12 vitamini əlavələrindən istifadə edilir, qan və qırmızı qan hüceyrəsi köçürülür, bəzən dalaq çıxarılır.

Oraq hüceyrəli anemiya adlanan G. növlərindən biri olan xəstələr üçün aşağı oksigenli atmosferdə qalmaq təhlükəlidir; Bu anomaliyanın yayıldığı coğrafi ərazidə doğulmuş insanlar üçün hava səyahətindən əvvəl məcburi olan "oraq" üçün xüsusi bir test var.

G.-nin yayıldığı coğrafi ərazilərdə onların qarşısının alınması çox vacibdir: xəstəliyin ən ağır formaları xəstəliyin hər iki valideyndən miras qaldığı hallarda inkişaf etdiyindən qohumlar arasında nikahlar məsləhət görülmür və tibbi genetik müayinədən keçmək tövsiyə olunur. nikahdan əvvəl məsləhətləşmə.