Mari-Lehrie sindromu

Marie-Léry sindromu: Anlayış və xüsusiyyətlər

Marie-Léry sindromu fransız nevroloqları Jan-Martin Şarko (1825-1893) və Alfred Léri (1875-1930) adlarını daşıyan nevroloji xəstəlikdir. Diffuz skleroz kimi də tanınan bu sindrom mərkəzi sinir sisteminin zədələnməsi ilə xarakterizə olunur və xəstənin həyatının müxtəlif sahələrinə təsir göstərir.

Marie-Léry sindromu adətən motor bacarıqlarının və koordinasiyasının tədricən pisləşməsi kimi özünü göstərir. Semptomlar əzələ zəifliyi, spastisite, balans problemləri və yeriş problemləri ola bilər. Xəstələr həmçinin nitq, görmə və yaddaşda çətinlik çəkə bilərlər. Geyinmə, qidalanma, özünə qulluq kimi gündəlik işlərdə tədricən problemlər yaranır.

Bu sindrom nadir sayılır və onun səbəbləri hələ də tam başa düşülməyib. Bəzi tədqiqatçılar bunu genetik faktorlarla əlaqələndirir, bəziləri isə bunun xarici faktorlar və infeksiyalar səbəb ola biləcəyini düşünür. Mari-Leri sindromunun diaqnozu klinik təzahürlərə və maqnit rezonans görüntüləmə (MRT) və elektromiyoqrafiya (EMG) kimi müxtəlif nevroloji testlərin nəticələrinə əsasən qoyulur.

Marie-Léry sindromunun müalicəsi simptomları aradan qaldırmaq və xəstənin həyat keyfiyyətini qorumaq məqsədi daşıyır. Fiziki terapiya, əmək terapiyası və nitq terapiyası motor bacarıqlarını yaxşılaşdırmaq, əzələ spastisitesini azaltmaq və alternativ ünsiyyət üsullarını inkişaf etdirmək üçün faydalı ola bilər. Əlavə tibbi dəstək və reabilitasiya xəstələrə yaranan fiziki və psixoloji çətinliklərin öhdəsindən gəlməyə kömək edə bilər.

Marie-Léry sindromunun müalicəsi olmamasına baxmayaraq, erkən aşkarlanma və vaxtında müalicə simptomların inkişafını yavaşlatmağa və xəstələrin həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmağa kömək edə bilər. Xəstələrə və onların ailələrinə sosial və emosional dəstək verməklə onlara dəstək olmaq vacibdir.

Yekun olaraq qeyd edək ki, Mari-Leri sindromu xəstələrin həyatına əhəmiyyətli dərəcədə təsir edən nadir nevroloji xəstəlikdir. Semptomların başa düşülməsi, diaqnoz və adekvat müalicə bu sindromlu xəstələrin həyat keyfiyyətinin yaxşılaşdırılmasında mühüm rol oynayır. Əlavə Qeyd: Bu təsvir iki nüsxədə verilmişdir və onun məzmunu cari və ya məlumatlandırıcı deyil. Mən onu başlanğıc nöqtəsi kimi istifadə etməyi və Marie-Léry sindromu haqqında səbəblər, patofiziologiya, epidemiologiya və cari müalicələr kimi daha ətraflı məlumatı daxil etmək üçün genişləndirməyi tövsiyə edirəm.

**Marie-Lehrie sindromu**

***Mari-Lehri sindromu*** korpus kallozumunun agenezi nəticəsində uşağın beyninin anadangəlmə qeyri-infeksion zədələnməsidir. Fransız nevroloqları Marie Lérinne Gervais və Edwind Holden Marie'nin şərəfinə "Marie Lery sindromu" da adlandırılır. Mari Lerina ilk dəfə orta beynin inkişafının anadangəlmə patologiyasını və üstün dəri və motor optokiranomotorun VI fokusunun zəifliyini (Lerninna-Marie sindromu) təsvir etdi.

**İnsidentlik** Marie-Lerino sindromu hər 4-7 min yeni doğulmuş körpəyə 1 haldır. Yəni bu patoloji təxminən hər 5 uşaqdan 1-də baş verir. Digər mənbələrə görə, onun yayılması daha yüksəkdir - 1:2-1,5/10,000

*Marie-Léry sindromu* yüksək bədən istiliyi, davamlı yuxusuzluq və zehni ayıqlıqla xarakterizə olunan nadir nevroloji xəstəlikdir. İlk dəfə 1908-ci ildə fransız nevroloqları Mari-Louise Léri və Émile Marie tərəfindən təsvir edilən sindrom, onun kəşfində iştirak edən iki məşhur alimin adını daşıyır.

Sindrom adətən qəfil başlayır və bədən istiliyinin 40 dərəcə Selsi və yuxarıya qədər əhəmiyyətli dərəcədə artması ilə özünü göstərir. Eyni zamanda, insan özünü çox şən, enerjili və aktiv hiss edir, çox vaxt yuxuya gedə və ya rahatlaya bilmir. Bu simptomlar bir neçə gün və ya həftə davam edir. Lakin zaman keçdikcə simptomların intensivliyi və müddəti azalır.

Bəzi hallarda Mari-Ler sindromu olan xəstələrdə yuxusuzluq müşahidə olunur. Xəstələr tez-tez yatmaq istəsələr də, yata bilmədiklərini hiss edirlər. Onlar hələ də oyaq olduqlarına əmin olmaq üçün tez-tez gecənin ortasında oyanırlar. Əgər onlar üçün belədirsə, o zaman yuxudan sonra özlərini yorğun və tükənmiş hiss edirlər.

Xəstələr zehni tonun artmasından da şikayət edirlər. Onlar hiss edirlər ki, beyin daha səmərəli işləyir və xarici stimullara tez cavab verir. Nəticədə, onlar tez-tez artan fəaliyyət, daimi zehni stress və həddindən artıq gərginlik nümayiş etdirirlər.