Marie-Lehrie Sendromu

Marie-Léry sendromu: Anlayış ve özellikler

Marie-Léry sendromu, adını Fransız nörologlar Jean-Martin Charcot (1825-1893) ve Alfred Léri'den (1875-1930) alan nörolojik bir hastalıktır. Diffüz skleroz olarak da bilinen bu sendrom, merkezi sinir sisteminin hasar görmesi ile karakterizedir ve hastanın yaşamının çeşitli yönlerini etkiler.

Marie-Léry sendromu genellikle motor becerilerde ve koordinasyonda kademeli bir bozulma olarak kendini gösterir. Semptomlar kas zayıflığı, spastisite, denge sorunları ve yürüme problemlerini içerebilir. Hastalar ayrıca konuşma, görme ve hafıza ile ilgili zorluklar yaşayabilir. Giyinme, beslenme ve kişisel bakım gibi günlük görevlerde yavaş yavaş sorunlar ortaya çıkar.

Bu sendromun nadir olduğu düşünülmektedir ve nedenleri hala tam olarak anlaşılamamıştır. Bazı araştırmacılar bunu genetik faktörlere bağlarken, bazıları da dış faktörler ve enfeksiyonlardan kaynaklanabileceğini öne sürüyor. Marie-Léry sendromunun tanısı, klinik belirtilere ve manyetik rezonans görüntüleme (MRI) ve elektromiyografi (EMG) gibi çeşitli nörolojik testlerin sonuçlarına dayanarak konur.

Marie-Léry sendromunun tedavisi semptomları hafifletmeyi ve hastanın yaşam kalitesini korumayı amaçlamaktadır. Fizik tedavi, mesleki terapi ve konuşma terapisi motor becerilerin geliştirilmesine, kas spastisitesinin azaltılmasına ve alternatif iletişim modlarının geliştirilmesine yardımcı olabilir. Ek tıbbi destek ve rehabilitasyon, hastaların ortaya çıkan fiziksel ve psikolojik zorluklarla başa çıkmalarına yardımcı olabilir.

Marie-Léry sendromunun tedavisi olmasa da erken teşhis ve hızlı tedavi semptomların ilerlemesini yavaşlatmaya ve hastaların yaşam kalitesini iyileştirmeye yardımcı olabilir. Hastalara ve ailelerine sosyal ve duygusal destek sağlayarak destek olmak önemlidir.

Sonuç olarak Marie-Léry sendromu, hastaların yaşamlarını önemli ölçüde etkileyen, nadir görülen bir nörolojik hastalıktır. Semptomların anlaşılması, tanı ve yeterli tedavi bu sendromlu hastaların yaşam kalitesinin iyileştirilmesinde önemli rol oynamaktadır. Ek Not: Bu açıklama kopya olarak verilmiştir ve içeriği güncel veya bilgilendirici değildir. Bunu bir başlangıç ​​noktası olarak kullanmanızı ve Marie-Léry sendromu hakkında nedenleri, patofizyolojisi, epidemiyolojisi ve güncel tedavileri gibi daha ayrıntılı bilgileri içerecek şekilde genişletmenizi öneririm.

**Marie-Lehrie sendromu**

***Marie-Lehry sendromu*** korpus kallosumun agenezisinin bir sonucu olarak çocuğun beyninde görülen konjenital, enfeksiyöz olmayan bir lezyondur. Fransız nörologlar Marie Lérinne Gervais ve Edwind Holden Marie'den sonra "Marie Léry sendromu" olarak da adlandırılmaktadır. Marie Lerina, üst kutanöz ve motor optokiranomotorun (Lerninna-Marie sendromu) odak VI zayıflığı ile birlikte orta beyin gelişimindeki konjenital bir patolojiyi tanımlayan ilk kişiydi.

**İnsidans** Marie-Lerino sendromu 4-7 bin yenidoğan başına 1 vakadır. Yani bu patoloji yaklaşık 5 çocuktan 1'inde görülür. Diğer kaynaklara göre görülme sıklığı daha yüksektir - 1:2-1,5/10.000

*Marie-Léry sendromu* yüksek vücut ısısı, kalıcı uykusuzluk ve zihinsel uyanıklık ile karakterize nadir bir nörolojik hastalıktır. İlk kez 1908 yılında Fransız nörologlar Marie-Louise Léri ve Émile Marie tarafından tanımlanan sendrom, adını keşfine katılan iki ünlü bilim insanından alıyor.

Sendrom genellikle aniden başlar ve vücut sıcaklığının 40 santigrat dereceye ve üzerine kadar önemli bir artışla kendini gösterir. Aynı zamanda kişi kendini çok neşeli, enerjik ve aktif hisseder, çoğu zaman uykuya dalamaz ve rahatlayamaz. Bu belirtiler birkaç gün veya hafta devam eder. Ancak zamanla semptomların şiddeti ve süresi azalır.

Bazı durumlarda Marie-Ler sendromlu hastalar uykusuzluk yaşayabilir. Hastalar genellikle yatmak isteseler bile uyuyamadıklarını hissederler. Hala uyanık olduklarından emin olmak için genellikle gecenin ortasında uyanırlar. Eğer durum böyleyse uykudan sonra kendilerini yorgun ve bitkin hissederler.

Hastalar ayrıca artan zihinsel tondan da şikayetçidir. Beyinlerinin daha verimli çalıştığını ve dış uyaranlara daha hızlı tepki verdiğini hissediyorlar. Sonuç olarak, sıklıkla artan aktivite, sürekli zihinsel stres ve aşırı efor sergilerler.