Syndrom Marie-Lehrie

Marie-Léry syndrom: porozumění a charakteristika

Marie-Léry syndrom je neurologická porucha pojmenovaná po francouzských neurologech Jean-Martin Charcot (1825-1893) a Alfred Léri (1875-1930). Tento syndrom, známý také jako difuzní skleróza, je charakterizován poškozením centrálního nervového systému a ovlivňuje různé aspekty pacientova života.

Marie-Léry syndrom se obvykle projevuje jako postupné zhoršování motoriky a koordinace. Příznaky mohou zahrnovat svalovou slabost, spasticitu, problémy s rovnováhou a problémy s chůzí. Pacienti mohou mít také potíže s řečí, zrakem a pamětí. Postupně se objevují problémy s každodenními úkoly, jako je oblékání, krmení a sebeobsluha.

Tento syndrom je považován za vzácný a jeho příčiny stále nejsou plně objasněny. Někteří vědci to připisují genetickým faktorům, zatímco jiní naznačují, že to může být způsobeno vnějšími faktory a infekcemi. Diagnóza Marie-Léry syndromu je stanovena na základě klinických projevů a výsledků různých neurologických testů, jako je magnetická rezonance (MRI) a elektromyografie (EMG).

Léčba syndromu Marie-Léry je zaměřena na zmírnění symptomů a udržení kvality života pacienta. Fyzikální terapie, ergoterapie a logopedie mohou pomoci zlepšit motorické dovednosti, snížit svalovou spasticitu a rozvíjet alternativní způsoby komunikace. Dodatečná lékařská podpora a rehabilitace mohou pacientům pomoci vyrovnat se s fyzickými a psychickými obtížemi, které se objeví.

Přestože syndrom Marie-Léryho nelze vyléčit, včasná detekce a rychlá léčba může pomoci zpomalit progresi příznaků a zlepšit kvalitu života pacientů. Je důležité podporovat pacienty a jejich rodiny tím, že jim poskytujeme sociální a emocionální podporu.

Závěrem lze říci, že syndrom Marie-Léry je vzácné neurologické onemocnění, které má významný dopad na životy pacientů. Porozumění symptomům, diagnostika a adekvátní léčba hrají důležitou roli ve zlepšování kvality života pacientů s tímto syndromem. Další poznámka: Tento popis je poskytován duplicitně a jeho obsah není aktuální ani informativní. Doporučuji jej použít jako výchozí bod a rozšířit jej o podrobnější informace o syndromu Marie-Léry, jako jsou příčiny, patofyziologie, epidemiologie a současná léčba.



**Syndrom Marie-Lehrie**

***Marie-Lehry syndrom*** je vrozená neinfekční léze mozku dítěte v důsledku ageneze corpus callosum. Říká se mu také „syndrom Marie Léry“ podle francouzských neurologů Marie Lérinne Gervais a Edwinda Holdena Marie. Marie Lerina jako první popsala vrozenou patologii vývoje středního mozku spojenou se slabostí ohniska VI horního kožního a motorického optokiranomotorického (Lerninna-Marie syndrom).

**Výskyt** Marie-Lerino syndrom je 1 případ na 4–7 tisíc novorozenců. To znamená, že tato patologie se vyskytuje přibližně u 1 z 5 dětí. Podle jiných zdrojů je její prevalence vyšší – 1:2-1,5/10 000



*Syndrom Marie-Léry* je vzácná neurologická porucha, která se vyznačuje vysokou tělesnou teplotou, přetrvávající nespavostí a duševní bdělostí. Syndrom, který poprvé popsali francouzští neurologové Marie-Louise Léri a Émile Marie v roce 1908, je pojmenován po dvou slavných vědcích, kteří se podíleli na jeho objevu.

Syndrom většinou začíná náhle a projevuje se výrazným zvýšením tělesné teploty až na 40 stupňů Celsia a výše. Zároveň se člověk cítí velmi veselý, energický a aktivní a často nemůže usnout ani se uvolnit. Tyto příznaky přetrvávají několik dní nebo týdnů. Postupem času se však intenzita a trvání příznaků snižuje.

V některých případech trpí pacienti s Marie-Lerovým syndromem nespavostí. Pacienti mají často pocit, že nemohou spát, i když by chtěli jít spát. Často se budí uprostřed noci, aby se ujistili, že jsou stále vzhůru. Pokud je to jejich případ, pak se po spánku cítí unavení a vyčerpaní.

Pacienti si také stěžují na zvýšený mentální tonus. Mají pocit, že jejich mozek funguje efektivněji a rychleji reaguje na vnější podněty. V důsledku toho často vykazují zvýšenou aktivitu, neustálou psychickou zátěž a přepětí.