Werlhof ikincili sindromu

Werlhof xəstəliyinin birincili sindromu (CHD). - qlikozaminoqlikan saxlama xəstəliyi (GAG). Eliminasiya mexanizminə görə: hipofosfat, (autosomal resessiv irsiyyət növü) N-asetilqlükozamin-N-asiltransferaza fermentinin qeyri-kafi aktivliyi fonunda baş verir ki, bu da zərdabda əsas turşunun istehsalının pozulmasına səbəb olur. qlikozaminoqlikanların xondroitin sulfatla bağlanması. Bu, bağırsağın, dalağın, ağciyərin və qaraciyərin selikli qişasının səthində xolesterolun çökməsi ilə müşayiət olunur; oynaqların zədələnməsi (epifiz sınıqlarına meyl), sinir sistemi və bir çox daxili orqanlar. Xəstə nə qədər gənc olsa, xəstəliyin bədxassəli gedişi ehtimalı bir o qədər yüksəkdir.