ヴェルホフ二次症候群

ヴェルホフ病原発性症候群（CHD）。 - グリコサミノグリカン蓄積症（GAG）。除去のメカニズムによると、次リン酸塩（常染色体劣性遺伝型）は、N-アセチルグルコサミン-N-アシルトランスフェラーゼという酵素の活性不足を背景に発生し、これが原因となる血清中の主な酸の生成を阻害します。グリコサミノグリカンとコンドロイチン硫酸の結合。これには、腸、脾臓、肺、肝臓の粘膜表面へのコレステロールの沈着が伴います。関節（骨端骨折の傾向）、神経系、および多くの内臓への損傷。患者が若ければ若いほど、病気の悪性経過の可能性が高くなります。