Верльгофа Вторинний Синдром

Верльгофова хвороба первинного синдрому (ВВС). - хвороба накопичення глікозаміногліканів (ГАГ). За механізмом виведення: гіпофосфатна, (тип успадкування аутосомно-рецесивний), Виникає на тлі недостатньої активності ферменту N-ацетилглюкозамін-N-ацилтрансферази, що призводить до порушення вироблення основного в сироватці кислоти, відповідального за зв'язування глікозамінглікану. Це супроводжується відкладенням ХС на поверхні слизової оболонки кишечника, селезінки, легенів та печінки; ураженням суглобів (схильність до епіфізарних переломів), нервової системи та багатьох внутрішніх органів. Чим молодший вік хворого, тим більша ймовірність злоякісного перебігу захворювання.