Síndrome Secundária de Werlhof

Síndrome primária da doença de Werlhof (CHD). - doença de armazenamento de glicosaminoglicanos (GAG). De acordo com o mecanismo de eliminação: o hipofosfato, (tipo de herança autossômica recessiva), ocorre num contexto de atividade insuficiente da enzima N-acetilglucosamina-N-aciltransferase, o que leva à interrupção da produção do principal ácido no soro, responsável para a ligação de glicosaminoglicanos ao sulfato de condroitina. Isto é acompanhado pela deposição de colesterol na superfície da membrana mucosa do intestino, baço, pulmões e fígado; danos às articulações (tendência a fraturas epifisárias), sistema nervoso e muitos órgãos internos. Quanto mais jovem o paciente, maior a probabilidade de evolução maligna da doença.