韦尔霍夫继发综合征

韦尔霍夫氏病原发综合征(CHD)。 - 糖胺聚糖贮积病(GAG)。根据消除机制:连二磷酸盐(常染色体隐性遗传型)是在 N-乙酰氨基葡萄糖-N-酰基转移酶活性不足的背景下发生的,这会导致血清中主要酸的产生中断,从而导致用于糖胺聚糖与硫酸软骨素的结合。伴随着胆固醇沉积在肠、脾、肺和肝的粘膜表面;对关节(骨骺骨折的倾向)、神经系统和许多内脏器官造成损害。患者越年轻,恶性病程的可能性就越大。