Синдром на Lignac

Синдромът на Lignac е рядко заболяване, характеризиращо се с дисфункция на бъбреците и пикочните пътища. Описано е от холандския патолог Линяк през 30-те години на миналия век.

Синдромът на Lignac възниква поради дисфункция на бъбреците и пикочните пътища. Това може да се дължи на различни причини, включително генетични фактори, инфекции, наранявания и други заболявания.

Основният симптом на синдрома на Lignac е болка в долната част на гърба и долната част на корема. Може да се появи и подуване на краката и ръцете, намаляване на обема на урината, промяна в цвета и миризмата.

Използват се различни методи за диагностициране на синдрома на Lignac, включително изследване на урината, ултразвук на бъбреците и пикочния мехур и компютърна томография.

Лечението на синдрома на Lignac може да включва лекарства, промени в начина на живот, като ограничаване на приема на сол и течности, и операция.

Въпреки че синдромът на Lignac е рядък, той може да доведе до сериозни усложнения като бъбречна недостатъчност и дори смърт. Ето защо е много важно незабавно да се консултирате с лекар, ако се появят симптоми на това заболяване.

Синдромът на Lignac е рядко автозомно-рецесивно наследствено заболяване, характеризиращо се с увреждане на мозъка, проявяващо се с хидроцефалия, недоразвитие на черепа и носа. Причината за заболяването е неизвестна. Сред известните признаци на заболяването са скъсяване и стесняване на късите и дългите задни сегменти; дилатация на страничните вентрикули, образуване на кисти, намалена чувствителност и парализа на крайниците, миоклонус..

\- Заболяването е наследствено заболяване и е автозомно рецесивно. - Първите симптоми на синдрома се появяват в ранна детска възраст до тригодишна възраст. В някои случаи първите признаци се наблюдават при новородени. \- Симптомите се проявяват чрез симптоми на увреждане на нервната система, очното дъно, нарушения на стомашно-чревния тракт и сърдечно-съдовата система. Болестта се проявява главно като изразени външни дефекти. По този начин, при пациенти със синдром на Lignac, формата и размерът на главата се променят, те са изостанали в растежа и умственото развитие. Болните имат изключително слаба имунна система поради вродените особености на костния скелет и общото развитие на организма и са податливи на заболявания с различна тежест. Но при ранна диагностика и правилно лечение шансовете за спасяване на живота на такива деца са големи. Често, дори независимо от възстановяването в развитието, човек запазва умствено увреждане. В крайна сметка основната част от мозъка, която трябва да отговаря за умствената дейност, също страда при пациентите. Такива хора са склонни към психични разстройства и чести нарушения на съня. Болните деца са податливи на чести настинки и други инфекциозни заболявания, бързо губят тегло поради вродена слаба сърдечна мускулатура, често страдат от хиперхидроза и нередовен запек. Космите им по главата и лицето се забавят, а някои изобщо не растат. По време на пубертета е възможно вторично развитие на хиперпролактинемия и съответно менструални нередности при момичетата.

За навременна диагноза и предоставяне на навременна помощ на детето е необходимо да се свържете с лекарите за съвет или преглед възможно най-рано. Прогнозата за възстановяване е много зависима от навременността на медицинската помощ, но дори и при лечение (операция при наличие на киста), шансовете за благоприятен изход са много ниски. По този начин не може да се помогне на пациентите без операция.