Cholangiogenní karcinom je maligní nádor epitelu žlučových cest. Nádor vzniká, když krev opět vstoupí do žlučovodů. Tato komplikace nastává, když se do orgánu dostane infekce a způsobí zánět, který následně vede ke zvýšení lokální imunitní reakce na sliznici, která se může vyvinout v nádor. Mezi rizikové faktory patří infekce Helicobacter pylori, žlučové kameny (cholecystitida) a cukrovka. Nejčastějším místem výskytu cholangiogenního karcinomu je žaludek (50 % až 65 % případů) a nejčastějším projevem karcinomu jater je ascites – velký výpotek v dutině břišní, což je špatný prognostický znak. Vzhledem k tomu, že žlučové kameny jsou vysoce pohyblivé, často dochází ke krvácení a přibližně u poloviny pacientů dochází k život ohrožujícímu krvácení z průniku. Při odtoku žluči je nádor zničen a rozkládán a také způsobuje narušení fungování žlučníku a extrahepatálních žlučových cest. Rakovina cholangiózy je pomalu progredující karcinom, který se vyskytuje na křižovatce vývodů, které se tvoří v důsledku setkání žlučovodů s eferentními vývody jater. Typicky je tato rakovina spojena s chronickou cholecystitidou, která se vyskytuje hlavně kvůli přítomnosti kamenů ve žlučovodech; k tomu dochází také u dilatačních/difuzních dilatací žlučových cest a fibrózy. Charakteristickým znakem je přítomnost biliárních divertiklů, které způsobují ulcerózní enterokolitidu v ileu nebo céku. Tento typ karcinomu může vzniknout z žlučových ampulí, na povrchu žlučníku, fibrózních oblastí ve střevě nebo dokonce z vnějšího levého krčku žlučníku a žlučovodu. Tento typ karcinomu se vyvíjí především ve velkých žlučových ampulárních uzlinách na přechodu jaterního a intrahepatálního vývodu a difuzně na přechodu žlučovodů jater a střev. Tento nádor může být buď benigní, nebo maligní. Rozvíjí se až po enterokolitidě nebo nějakém jiném onemocnění postihujícím pojivovou tkáň mezi gliovou vrstvou a střevní submukózou. Někdy je tento karcinomatózní uzel přítomen mimo střevo, například ve stěnách žlučovo-střevního drenážního kanálu nebo žlučníku.