A kolangiogén karcinóma az epeutak hámjának rosszindulatú daganata. A daganat akkor fordul elő, amikor a vér ismét belép az epeutakba. Ez a szövődmény akkor jelentkezik, amikor egy fertőzés bejut egy szervbe, és gyulladást okoz, ami viszont a nyálkahártya helyi immunválaszának fokozódásához vezet, ami daganattá fejlődhet. A kockázati tényezők közé tartozik a Helicobacter pylori fertőzés, az epekő (kolecisztitisz) és a cukorbetegség. A cholangiogén rák leggyakoribb helye a gyomor (az esetek 50-65%-ában), és a májrák leggyakoribb megnyilvánulása az ascites - nagy effúzió a hasüregben, ami rossz prognosztikai jel. Mivel az epekövek nagyon mozgékonyak, gyakran fordul elő vérzés, és a betegek körülbelül fele tapasztal életveszélyes áttöréses vérzést. Az epeelvezetés során a daganat elpusztul és lebomlik, valamint az epehólyag és az extrahepatikus epeutak működésében is zavart okoz. A cholangiosis rák egy lassan előrehaladó karcinóma, amely az epeutak és a máj efferens csatornáinak találkozása következtében keletkező utak találkozásánál alakul ki. Jellemzően ez a rák krónikus epehólyag-gyulladással jár, amely elsősorban az epeutakban lévő kövek jelenlétének köszönhető; ez kitágult/diffúz epeúti tágulások és fibrózis esetén is előfordul. Jellemző tulajdonsága az epe diverticula jelenléte, amely fekélyes enterocolitist okoz az ileumban vagy a vakbélben. Ez a fajta karcinóma kialakulhat az epeampullákból, az epehólyag felszínén, a bél rostos területein, vagy akár az epehólyag és az epevezeték külső bal nyakából is. Ez a fajta karcinóma főként a máj és az intrahepatikus utak találkozásánál található nagy epeampulláris csomópontokban, valamint diffúzan a máj és a belek epevezetékeinek találkozásánál alakul ki. Ez a daganat lehet jóindulatú vagy rosszindulatú. Csak enterocolitis vagy más, a gliaréteg és a bél alatti nyálkahártya közötti kötőszövetet érintő betegség után alakul ki. Néha ez a karcinómás csomó a bélen kívül található, például az epe-bélelvezető csatorna vagy az epehólyag falában.