Το χολαγγειογόνο καρκίνωμα είναι ένας κακοήθης όγκος του επιθηλίου των χοληφόρων πόρων. Ο όγκος εμφανίζεται όταν το αίμα εισέρχεται ξανά στους χοληφόρους πόρους. Αυτή η επιπλοκή εμφανίζεται όταν μια λοίμωξη εισέρχεται σε ένα όργανο και προκαλεί φλεγμονή, η οποία με τη σειρά της οδηγεί σε αύξηση της τοπικής ανοσολογικής απόκρισης στον βλεννογόνο, η οποία μπορεί να εξελιχθεί σε όγκο. Οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν λοίμωξη από ελικοβακτηρίδιο του πυλωρού, πέτρες στη χολή (χολοκυστίτιδα) και διαβήτη. Η πιο κοινή εστία χολαγγειογόνου καρκίνου είναι το στομάχι (50% έως 65% των περιπτώσεων) και η πιο κοινή εκδήλωση καρκίνου του ήπατος είναι ο ασκίτης - μια μεγάλη συλλογή στην κοιλιακή κοιλότητα, που είναι κακό προγνωστικό σημάδι. Επειδή οι χολόλιθοι είναι πολύ ευκίνητοι, η αιμορραγία εμφανίζεται συχνά και περίπου οι μισοί ασθενείς εμφανίζουν απειλητική για τη ζωή αιμορραγία. Όταν παροχετεύεται η χολή, ο όγκος καταστρέφεται και αποσυντίθεται και προκαλεί επίσης διαταραχή στη λειτουργία της χοληδόχου κύστης και των εξωηπατικών χοληφόρων αγωγών. Ο καρκίνος της χολαγγειώσεως είναι ένα αργά εξελισσόμενο καρκίνωμα που εμφανίζεται στη συμβολή των πόρων, οι οποίοι σχηματίζονται ως αποτέλεσμα της συνάντησης των χοληφόρων με τους απαγωγούς πόρους του ήπατος. Συνήθως, αυτός ο καρκίνος σχετίζεται με χρόνια χολοκυστίτιδα, η οποία εμφανίζεται κυρίως λόγω της παρουσίας λίθων στους χοληφόρους πόρους. Αυτό συμβαίνει επίσης σε διευρυμένες/διάχυτες διαστολές της χοληφόρου οδού και ίνωση. Χαρακτηριστικό γνώρισμα είναι η παρουσία εκκολπωμάτων των χοληφόρων, που προκαλούν ελκώδη εντεροκολίτιδα στον ειλεό ή το τυφλό έντερο. Αυτός ο τύπος καρκινώματος μπορεί να προκύψει από τις αμπούλες της χολής, στην επιφάνεια των χοληδόχων κύστεων, ινώδεις περιοχές στο έντερο ή ακόμα και από τον έξω αριστερό λαιμό της χοληδόχου κύστης και του χοληδόχου πόρου. Αυτός ο τύπος καρκινώματος αναπτύσσεται κυρίως σε μεγάλους χοληφόρους κόμβους στη συμβολή των ηπατικών και ενδοηπατικών πόρων και διάχυτα στη συμβολή των χοληφόρων οδών του ήπατος και του εντέρου. Αυτός ο όγκος μπορεί να είναι είτε καλοήθης είτε κακοήθης. Αναπτύσσεται μόνο μετά από εντεροκολίτιδα ή κάποια άλλη ασθένεια που επηρεάζει τον συνδετικό ιστό μεταξύ της γλοιακής στιβάδας και του εντερικού υποβλεννογόνου. Μερικές φορές αυτός ο καρκινωματώδης κόμβος υπάρχει έξω από το έντερο, για παράδειγμα, στα τοιχώματα του αποχετευτικού καναλιού χοληφόρου-εντερικού ή της χοληδόχου κύστης.