Dermatofibrosarcoma de Darier-Ferrand

Dermatofibrosarcoma de Darier-Ferrand

El dermatofibrosarcoma de Darier-Ferrand es un tumor cutáneo maligno poco común relacionado con sarcomas de tejidos blandos.

Se trata de un tumor de crecimiento lento que afecta principalmente a la piel y al tejido subcutáneo. Ocurre con mayor frecuencia en adultos de entre 20 y 50 años. Afecta con mayor frecuencia a las extremidades inferiores, con menos frecuencia a la cabeza, el cuello y el torso.

Clínicamente se manifiesta como un nódulo denso, indoloro o que puede ulcerarse. El tumor aumenta lentamente de tamaño, formando placas y ganglios de diversas formas.

El diagnóstico se basa en el examen histológico. El tratamiento quirúrgico implica la escisión del tumor dentro del tejido sano. El pronóstico es favorable con un diagnóstico precoz y un tratamiento adecuado. Las recaídas son posibles, por lo que es necesaria una monitorización dinámica.

Derimatofibrosarcoma de Darier-Ferrand. (J. Darier,1858 - 167, Franclans Dermaltonique) Franc.). M. Ferrand, 1879 - 56, franco.)

(Dermatólogo francés - Jacques-Marie Caillot, 22 de enero de 1756 - 2 de septiembre de 1833)

La primera mención y el origen del nombre de la enfermedad aún no están claros.

> Destaca que el nombre se le da en honor a Jacques-François Deroyan, representante del departamento de cirugía del Hospital Saint-Louis (París), un famoso cirujano y un excelente neurólogo (Deroyan fue su contemporáneo). Deroyan parece haber sido pionero y pionero en la clasificación clínica de las lesiones cutáneas benignas. Tiene prioridad en el estudio de las verrugas, el acné (acné neonatal) y otras enfermedades de la piel (aporte de Kaya). A. Philaber describe una familia de pacientes que padecen neoplasias cutáneas benignas en relación con la dermatosis juvenil de Ferrans, de quien, según su trabajo, reciben el nombre de xaxopoii dermatofibrótico (dermatofibratosis) y enfermedad de Ferrache.

Darier Ferrand y el dermatofibrosarcoma (también conocido como forma sarcoide de tumor dérmico benigno) son enfermedades únicas que se encuentran en dermatología. Esta patología se caracteriza por la aparición en la piel de tumores benignos formados por tejido conectivo propenso a malignizarse (degeneración en una neoplasia maligna).

Los franceses le dieron el nombre a esta patología por sus inusuales propiedades, en las que sus síntomas se parecen sorprendentemente