Dermatofibrosarcoma Dariera-Ferranda

Włókniakomięsak Dariera-Ferranda

Włókniakomięsak Dariera-Ferranda to rzadki nowotwór złośliwy skóry powiązany z mięsakami tkanek miękkich.

Jest to wolno rosnący guz, który atakuje przede wszystkim skórę i tkankę podskórną. Najczęściej występuje u osób dorosłych w wieku 20-50 lat. Najczęściej dotyczy kończyn dolnych, rzadziej głowy, szyi i tułowia.

Klinicznie objawia się gęstym, bezbolesnym guzkiem lub guzkiem, który może powodować owrzodzenie. Guz powoli powiększa się, tworząc blaszki i węzły o różnych kształtach.

Rozpoznanie opiera się na badaniu histologicznym. Leczenie chirurgiczne polega na wycięciu guza w obrębie zdrowej tkanki. Rokowanie jest korzystne pod warunkiem wczesnej diagnozy i odpowiedniego leczenia. Możliwe są nawroty, dlatego konieczne jest dynamiczne monitorowanie.

Derimatofibrosarcoma Dariera-Ferranda. (J. Darier, 1858 - 167, Franclans Dermaltonique) Franc.). M. Ferrand, 1879-56, Francja.)

(francuski dermatolog - Jacques-Marie Caillot, 22 stycznia 1756 - 2 września 1833)

Pierwsza wzmianka i pochodzenie nazwy choroby są nadal dość niejasne.

> Podkreśla, że ​​nazwa została nadana na cześć Jacques-François Deroyana, reprezentującego oddział chirurgii szpitala Saint-Louis (Paryż), słynnego chirurga i znakomitego neurologa (Deroyan był jego rówieśnikiem). Wydaje się, że Deroyan był pionierem w klasyfikacji klinicznej łagodnych zmian skórnych. Ma pierwszeństwo w badaniach nad brodawkami, trądzikiem (trądzik noworodkowy) i innymi chorobami skóry (wkład Kaya). A. Philaber opisuje rodzinę pacjentów chorych na łagodne nowotwory skóry w związku z młodzieńczą chorobą skóry Ferransa, od których na podstawie jego pracy nazwano dermatofibrotic xaxopoii (dermatofibratoza) i chorobę Ferrache'a.

Darier Ferrand i Dermatofibrosarcoma (znane również jako sarkoidalna postać łagodnego guza skóry) to wyjątkowe choroby spotykane w dermatologii. Patologia ta charakteryzuje się pojawieniem się na skórze łagodnych guzów składających się z tkanki łącznej podatnej na nowotwór złośliwy (zwyrodnienie w nowotwór złośliwy).

Francuzi nadali nazwę tej patologii ze względu na jej niezwykłe właściwości, w których jej objawy zaskakująco przypominają