Darier-Ferrand Dermatofibrosarkom

Darier-Ferrand dermatofibrosarkom

Darier-Ferrand dermatofibrosarkom, yumuşak doku sarkomlarına bağlı nadir görülen malign bir deri tümörüdür.

Bu, öncelikle cildi ve deri altı dokuyu etkileyen, yavaş büyüyen bir tümördür. Çoğu zaman 20-50 yaş arası yetişkinlerde görülür. Çoğunlukla alt ekstremiteleri, daha az sıklıkla baş, boyun ve gövdeyi etkiler.

Klinik olarak ülsere olabilen yoğun, ağrısız bir nodül veya nodül olarak kendini gösterir. Tümörün boyutu yavaş yavaş artar ve çeşitli şekillerde plaklar ve düğümler oluşur.

Tanı histolojik incelemeye dayanır. Cerrahi tedavi tümörün sağlıklı doku içerisinden çıkarılmasını içerir. Erken tanı ve yeterli tedavi ile prognoz olumludur. Nüksler mümkündür, bu nedenle dinamik izleme gereklidir.

Darier-Ferrand Derimatofibrosarkom. (J. Darier,1858 - 167, Franclans Dermaltonique) Franc.). M. Ferrand,1879 - 56, Frank.)

(Fransız dermatolog - Jacques-Marie Caillot, 22 Ocak 1756 - 2 Eylül 1833)

Hastalığın adının ilk sözü ve kökeni hala oldukça belirsizdir.

> İsminin, Saint-Louis Hastanesi (Paris) cerrahi bölümünü temsil eden, ünlü bir cerrah ve mükemmel bir nörolog olan (Deroyan onun çağdaşıydı) Jacques-François Deroyan'ın onuruna verildiğini vurguluyor. Deroyan, iyi huylu deri lezyonlarının klinik sınıflandırmasına öncülük etmiş ve öncü olmuş gibi görünüyor. Siğiller, sivilceler (yenidoğan sivilceleri) ve diğer cilt hastalıklarının araştırılmasında önceliklidir (Kaya'nın katkısı). A. Philaber, Ferrans'ın genç deri hastalığı ile bağlantılı olarak iyi huylu deri neoplazmalarından mustarip olan bir hasta ailesini tanımlamaktadır; dermatofibrotik xaxopoii (dermatofibratozis) ve Ferrache hastalığı, onun çalışmasına dayanarak onun adıyla anılmaktadır.

Darier Ferrand ve Dermatofibrosarkom (iyi huylu dermal tümörün sarkoid formu olarak da bilinir) dermatolojide karşılaşılan benzersiz hastalıklardır. Bu patoloji, maligniteye yatkın bağ dokusundan oluşan iyi huylu tümörlerin (kötü huylu bir neoplazmaya dönüşme) derideki görünümü ile karakterize edilir.

Fransızlar, semptomlarının şaşırtıcı derecede benzer olduğu olağandışı özellikleri nedeniyle bu patolojiye adını verdiler.