Darier-Ferrand dermatofibrosarkoması

Darier-Ferrand dermatofibrosarkoması

Darier-Ferrand dermatofibrosarkoması yumşaq toxumaların sarkomalarına aid olan nadir bədxassəli dəri şişidir.

Bu, ilk növbədə dəri və dərialtı toxuma təsir edən yavaş böyüyən bir şişdir. Ən çox 20-50 yaşlı yetkinlərdə olur. Ən tez-tez alt ekstremitələrə, daha az tez-tez baş, boyun və gövdəyə təsir göstərir.

Klinik olaraq özünü sıx, ağrısız düyün və ya xora yarada bilən düyün şəklində göstərir. Şiş yavaş-yavaş ölçüdə böyüyür, müxtəlif formalı lövhələr və düyünlər əmələ gətirir.

Diaqnoz histoloji müayinə əsasında qoyulur. Cərrahi müalicə sağlam toxuma içərisində şişin kəsilməsini əhatə edir. Erkən diaqnoz və adekvat müalicə ilə proqnoz əlverişlidir. Residivlər mümkündür, buna görə dinamik monitorinq lazımdır.

Darier-Ferrand Derimatofibrosarkoma. (J. Darier,1858 - 167, Franclans Dermaltonique) Frank). M. Ferran, 1879 - 56, Frank.)

(Fransız dermatoloqu - Jacques-Marie Caillot, 22 yanvar 1756 - 2 sentyabr 1833)

Xəstəliyin adının ilk qeydi və mənşəyi hələ də tam aydın deyil.

> O vurğulayır ki, bu ad Sen-Lui xəstəxanasının (Paris) cərrahiyyə şöbəsini təmsil edən məşhur cərrah və əla nevroloq (Deroyan onun müasiri idi) Jak-Fransua Deroyanın şərəfinə verilib. Deroyan, deyəsən, xoşxassəli dəri lezyonlarının klinik təsnifatına öncülük etmiş və qabaqcıl olmuşdur. O, ziyil, sızanaq (neonatal sızanaq) və digər dəri xəstəliklərinin (Kaya'nın töhfəsi) öyrənilməsində prioritetdir. A. Philaber Ferransın yetkinlik yaşına çatmayan dəri xəstəliyi ilə əlaqədar xoşxassəli dəri yenitörəmələrindən əziyyət çəkən xəstələrin ailəsini təsvir edir, onun işinə əsasən dermatofibrotik xaxopoii (dermatofibratoz) və Ferrache xəstəliyi onların adını daşıyır.

Darier Ferrand və Dermatofibrosarkoma (həmçinin xoşxassəli dermal şişin sarkoid forması kimi tanınır) dermatologiyada rast gəlinən unikal xəstəliklərdir. Bu patoloji dəridə bədxassəli şişlərə (bədxassəli neoplazmaya degenerasiya) meylli olan birləşdirici toxumadan ibarət olan xoşxassəli şişlərin görünüşü ilə xarakterizə olunur.

Fransızlar bu patologiyaya qeyri-adi xüsusiyyətlərinə görə adını verdilər, çünki simptomları təəccüblü şəkildə bənzəyir.