Darier-Ferrandin dermatofibrosarkooma

Darier-Ferrandin dermatofibrosarkooma

Darier-Ferrandin dermatofibrosarkooma on harvinainen pahanlaatuinen ihokasvain, joka liittyy pehmytkudossarkoomaan.

Tämä on hitaasti kasvava kasvain, joka vaikuttaa ensisijaisesti ihoon ja ihonalaiseen kudokseen. Useimmiten esiintyy 20-50-vuotiailla aikuisilla. Se vaikuttaa useimmiten alaraajoihin, harvemmin päähän, kaulaan ja vartaloon.

Kliinisesti ilmenee tiheänä, kivuttomana kyhmynä tai kyhmynä, joka voi haavautua. Kasvain kasvaa hitaasti ja muodostaa erimuotoisia plakkeja ja solmuja.

Diagnoosi perustuu histologiseen tutkimukseen. Kirurgiseen hoitoon kuuluu kasvaimen leikkaus terveen kudoksen sisällä. Ennuste on suotuisa varhaisella diagnoosilla ja riittävällä hoidolla. Relapset ovat mahdollisia, joten dynaaminen seuranta on tarpeen.

Darier-Ferrand Derimatofibrosarcoma. (J. Darier, 1858 - 167, Franclans Dermaltonique) Franc.). M. Ferrand, 1879 - 56, Ranska)

(Ranskalainen ihotautilääkäri - Jacques-Marie Caillot, 22. tammikuuta 1756 - 2. syyskuuta 1833)

Taudin nimen ensimmäinen maininta ja alkuperä on vielä melko epäselvä.

> Hän korostaa, että nimi on annettu Jacques-François Deroyanin kunniaksi, joka edustaa Saint-Louis'n sairaalan (Pariisi) kirurgiaosastoa, kuuluisaa kirurgia ja erinomainen neurologi (Deroyan oli hänen aikalaisensa). Deroyan näyttää olleen hyvänlaatuisten ihovaurioiden kliinisen luokituksen edelläkävijä. Hänellä on etusija syylien, aknen (vastasyntyneen aknen) ja muiden ihosairauksien tutkimuksessa (Kayan panos). A. Philaber kuvaa potilasperhettä, joka kärsii hyvänlaatuisista ihokasvaimista Ferransin nuorten ihosairauden yhteydessä, jonka mukaan hänen työnsä perusteella on nimetty dermatofibroottinen xaxopoii (dermatofibratoosi) ja Ferrachen tauti.

Darier Ferrand ja Dermatofibrosarcoma (tunnetaan myös hyvänlaatuisen ihokasvaimen sarkoidimuotona) ovat ainutlaatuisia ihotautisairauksia. Tälle patologialle on ominaista hyvänlaatuisten kasvainten ilmaantuminen iholle, jotka koostuvat sidekudoksesta, jotka ovat alttiita pahanlaatuisuudelle (degeneraatio pahanlaatuiseksi kasvaimeksi).

Ranskalaiset antoivat tälle patologialle nimen sen epätavallisten ominaisuuksien vuoksi, joissa sen oireet muistuttavat yllättävän paljon