Δερματοϊνοσάρκωμα Darier-Ferrand

Δερματοϊνοσάρκωμα Darier-Ferrand

Το δερματοϊνοσάρκωμα Darier-Ferrand είναι ένας σπάνιος κακοήθης όγκος του δέρματος που σχετίζεται με σαρκώματα μαλακών μορίων.

Αυτός είναι ένας αργά αναπτυσσόμενος όγκος που επηρεάζει κυρίως το δέρμα και τον υποδόριο ιστό. Συχνότερα εμφανίζεται σε ενήλικες ηλικίας 20-50 ετών. Προσβάλλει συχνότερα τα κάτω άκρα, σπανιότερα το κεφάλι, τον αυχένα και τον κορμό.

Κλινικά εκδηλώνεται ως ένας πυκνός, ανώδυνος όζος ή όζος που μπορεί να εξελκώσει. Ο όγκος αυξάνεται αργά σε μέγεθος, σχηματίζοντας πλάκες και κόμβους διαφόρων σχημάτων.

Η διάγνωση βασίζεται στην ιστολογική εξέταση. Η χειρουργική θεραπεία περιλαμβάνει την εκτομή του όγκου εντός υγιούς ιστού. Η πρόγνωση είναι ευνοϊκή με έγκαιρη διάγνωση και επαρκή θεραπεία. Οι υποτροπές είναι πιθανές, επομένως είναι απαραίτητη η δυναμική παρακολούθηση.

Δεριματοϊνοσάρκωμα Darier-Ferrand. (J. Darier, 1858 - 167, Franclans Dermaltonique) Franc.). M. Ferrand, 1879 - 56, Φραγκ.)

(Γάλλος δερματολόγος - Jacques-Marie Caillot, 22 Ιανουαρίου 1756 - 2 Σεπτεμβρίου 1833)

Η πρώτη αναφορά και η προέλευση του ονόματος της ασθένειας είναι ακόμα αρκετά ασαφής.

> Τονίζει ότι το όνομα δίνεται προς τιμήν του Jacques-François Deroyan, που εκπροσωπούσε το τμήμα χειρουργικής του νοσοκομείου Saint-Louis (Παρίσι), ενός διάσημου χειρουργού και ενός εξαίρετου νευρολόγου (ο Deroyan ήταν ο σύγχρονος του). Ο Deroyan φαίνεται ότι πρωτοστάτησε και πρωτοστάτησε στην κλινική ταξινόμηση των καλοήθων δερματικών βλαβών. Έχει προτεραιότητα στη μελέτη των κονδυλωμάτων, της ακμής (νεογνική ακμή) και άλλων δερματικών παθήσεων (συμβολή Καγιά). Ο A. Philaber περιγράφει μια οικογένεια ασθενών που πάσχουν από καλοήθη δερματικά νεοπλάσματα σε σχέση με τη νεανική δερματοπάθεια του Ferrans, από την οποία ονομάστηκαν οι δερματοϊνώσεις ξαξόποιοι (δερματοϊνωμάτωση) και η νόσος του Ferrache με βάση το έργο του.

Ο Darier Ferrand και το Δερματοϊνοσάρκωμα (γνωστό και ως σαρκοειδής μορφή καλοήθους δερματικού όγκου) είναι μοναδικές ασθένειες που συναντώνται στη δερματολογία. Αυτή η παθολογία χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση στο δέρμα καλοήθων όγκων που αποτελούνται από συνδετικό ιστό που είναι επιρρεπείς σε κακοήθεια (εκφυλισμός σε κακοήθη νεόπλασμα).

Οι Γάλλοι έδωσαν το όνομα σε αυτή την παθολογία λόγω των ασυνήθιστων ιδιοτήτων της, στις οποίες τα συμπτώματά της μοιάζουν εκπληκτικά