Дерматофибросаркома на Дарие-Феран

Дерматофибросарком на Дарие-Феран

Дерматофибросаркомът на Darier-Ferrand е рядък злокачествен кожен тумор, свързан със саркомите на меките тъкани.

Това е бавно растящ тумор, който засяга предимно кожата и подкожната тъкан. Най-често се среща при възрастни на възраст 20-50 години. Най-често засяга долните крайници, по-рядко главата, шията и торса.

Клинично се проявява като плътен, безболезнен възел или възел, който може да се разязви. Туморът бавно се увеличава по размер, образувайки плаки и възли с различна форма.

Диагнозата се основава на хистологично изследване. Хирургичното лечение включва изрязване на тумора в здравата тъкан. Прогнозата е благоприятна при навременна диагностика и адекватно лечение. Възможни са рецидиви, така че е необходимо динамично наблюдение.

Дериматофибросаркома на Дарие-Феран. (J. Darier,1858 - 167, Franclans Dermaltonique) Франк.). М. Феран, 1879 - 56, франк.)

(Френски дерматолог - Жак-Мари Кайо, 22 януари 1756 г. - 2 септември 1833 г.)

Първото споменаване и произходът на името на болестта все още е доста неясен.

> Той подчертава, че името е дадено в чест на Жак-Франсоа Дероян, представител на отделението по хирургия на болницата Сен Луи (Париж), известен хирург и отличен невролог (Дероян е негов съвременник). Дероян изглежда е пионер и пионер в клиничната класификация на доброкачествените кожни лезии. Той има приоритет в изследването на брадавици, акне (акне при новородени) и други кожни заболявания (приносът на Кая). A. Philaber описва семейство от пациенти, страдащи от доброкачествени кожни неоплазми във връзка с ювенилната кожна болест на Ferrans, на чието име са наречени дерматофиброзната xaxopoii (дерматофибратоза) и болестта на Ferrache въз основа на неговата работа.

Darier Ferrand и дерматофибросаркома (известен също като саркоидна форма на доброкачествен дермален тумор) са уникални заболявания, срещани в дерматологията. Тази патология се характеризира с появата на кожата на доброкачествени тумори, състоящи се от съединителна тъкан, които са склонни към злокачествено заболяване (дегенерация в злокачествена неоплазма).

Французите дадоха името на тази патология поради нейните необичайни свойства, в които нейните симптоми изненадващо приличат