Dermatofibrosarkom Darier-Ferrand

Darier-Ferrandův dermatofibrosarkom

Darier-Ferrandův dermatofibrosarkom je vzácný maligní kožní nádor související se sarkomy měkkých tkání.

Jedná se o pomalu rostoucí nádor, který postihuje především kůži a podkoží. Nejčastěji se vyskytuje u dospělých ve věku 20-50 let. Nejčastěji postihuje dolní končetiny, méně často hlavu, krk a trup.

Klinicky se projevuje jako hustý, nebolestivý uzlík nebo uzlík, který může ulcerovat. Nádor se pomalu zvětšuje, tvoří se plaky a uzliny různých tvarů.

Diagnóza je založena na histologickém vyšetření. Chirurgická léčba zahrnuje excizi nádoru ve zdravé tkáni. Při včasné diagnóze a adekvátní léčbě je prognóza příznivá. Relapsy jsou možné, proto je nutné dynamické sledování.

Derimatofibrosarkom Darier-Ferrand. (J. Darier, 1858 - 167, Franclans Dermaltonique) Franc.). M. Ferrand, 1879-56, Franc.)

(francouzský dermatolog – Jacques-Marie Caillot, 22. ledna 1756 – 2. září 1833)

První zmínka a původ názvu nemoci je stále dost nejasný.

> Zdůrazňuje, že název je uveden na počest Jacquese-Françoise Deroyana, reprezentujícího chirurgické oddělení nemocnice Saint-Louis (Paříž), slavného chirurga a vynikajícího neurologa (Deroyan byl jeho současníkem). Zdá se, že Deroyan byl průkopníkem a průkopníkem klinické klasifikace benigních kožních lézí. Má přednost ve studiu bradavic, akné (novorozenecké akné) a dalších kožních onemocnění (příspěvek Kaya). A. Philaber popisuje rodinu pacientů trpících nezhoubnými kožními novotvary v souvislosti s juvenilní kožní chorobou Ferrans, po níž jsou na základě jeho práce pojmenovány dermatofibrotické xaxopoii (dermatofibratóza) a Ferracheova choroba.

Darier Ferrand a dermatofibrosarkom (také známý jako sarkoidní forma benigního kožního nádoru) jsou jedinečná onemocnění, s nimiž se setkáváme v dermatologii. Tato patologie je charakterizována tím, že se na kůži objevují benigní nádory sestávající z pojivové tkáně, které jsou náchylné k malignitě (degenerace na maligní novotvar).

Francouzi dali této patologii jméno kvůli jejím neobvyklým vlastnostem, ve kterých se její příznaky překvapivě podobají