Esfenocefalia

La esfenocefalia (esfenocefalia; de las palabras griegas sphen - "cuña" y kephale - "cabeza") es una enfermedad congénita rara caracterizada por una deformación del cráneo en forma de cuña.

Con esta enfermedad, la cabeza del niño tiene una forma inusual triangular o en forma de cuña debido a la fusión prematura de las suturas craneales. Esto conduce a un crecimiento limitado de la caja del cráneo en las direcciones transversal y anteroposterior.

La esfenocefalia a menudo se combina con microcefalia (cabeza pequeña) y retraso mental. Otros posibles síntomas incluyen retraso en el desarrollo psicomotor y del habla y convulsiones.

El tratamiento es principalmente sintomático y de apoyo. Puede estar indicada una cirugía para ensanchar el cráneo y aliviar la presión sobre el cerebro. El pronóstico depende del grado de daño cerebral. En las formas graves de la enfermedad, la esperanza de vida puede reducirse significativamente.