Sphenocephaly

A sphenocephalia (sphenocephalia; a görög sphen - „ék” és kephale - „fej” szavakból) egy ritka veleszületett betegség, amelyet a koponya ék alakú deformációja jellemez.

Ennél a betegségnél a gyermek fejének szokatlan háromszög vagy ék alakú alakja van a koponyavarratok idő előtti összeolvadása miatt. Ez az agyüreg korlátozott növekedéséhez vezet keresztirányú és anteroposterior irányban.

A sphenocephaly gyakran mikrokefáliával (kis fejméret) és mentális retardációval kombinálódik. További lehetséges tünetek közé tartozik a késleltetett pszichomotoros és beszédfejlődés, valamint a görcsrohamok.

A kezelés főként tüneti és szupportív. A koponya kiszélesítése és az agyra nehezedő nyomás enyhítése érdekében műtétre lehet szükség. A prognózis az agykárosodás mértékétől függ. A betegség súlyos formáiban a várható élettartam jelentősen lerövidülhet.