Esfenocefalia

A esfenocefalia (esfenocefalia; das palavras gregas sphen - “cunha” e kephale - “cabeça”) é uma doença congênita rara caracterizada por uma deformação em forma de cunha do crânio.

Com esta doença, a cabeça da criança apresenta um formato triangular ou em cunha incomum devido à fusão prematura das suturas cranianas. Isto leva ao crescimento limitado da caixa craniana nas direções transversal e ântero-posterior.

A esfenocefalia é frequentemente combinada com microcefalia (cabeça pequena) e retardo mental. Outros sintomas possíveis incluem atraso no desenvolvimento psicomotor e da fala e convulsões.

O tratamento é principalmente sintomático e de suporte. A cirurgia pode ser indicada para alargar o crânio e aliviar a pressão no cérebro. O prognóstico depende do grau de dano cerebral. Nas formas graves da doença, a expectativa de vida pode ser significativamente reduzida.