Sphenocephaly

Sphenocephalia (sphenocephalia fra de græske ord sphen - "kile" og kephale - "hoved") er en sjælden medfødt sygdom karakteriseret ved en kileformet deformation af kraniet.

Med denne sygdom har barnets hoved en usædvanlig trekantet eller kileformet form på grund af for tidlig sammensmeltning af de kraniale suturer. Dette fører til begrænset vækst af hjernekassen i tværgående og anteroposteriore retninger.

Sphenocephaly er ofte kombineret med mikrocephali (lille hovedstørrelse) og mental retardering. Andre mulige symptomer omfatter forsinket psykomotorisk udvikling og taleudvikling og anfald.

Behandlingen er hovedsageligt symptomatisk og støttende. Kirurgi kan være indiceret for at udvide kraniet og aflaste trykket på hjernen. Prognosen afhænger af graden af ​​hjerneskade. Ved alvorlige former for sygdommen kan den forventede levetid forkortes væsentligt.