Sphénocéphalie

La sphénocéphalie (sphénocéphalie des mots grecs sphen - « coin » et kephale - « tête ») est une maladie congénitale rare caractérisée par une déformation en forme de coin du crâne.

Avec cette maladie, la tête de l'enfant a une forme triangulaire ou en forme de coin inhabituelle en raison d'une fusion prématurée des sutures crâniennes. Cela conduit à une croissance limitée du casse-tête dans les directions transversale et antéropostérieure.

La sphénocéphalie est souvent associée à une microcéphalie (tête de petite taille) et à un retard mental. D'autres symptômes possibles incluent un retard du développement psychomoteur et de la parole, ainsi que des convulsions.

Le traitement est principalement symptomatique et de soutien. Une intervention chirurgicale peut être indiquée pour élargir le crâne et soulager la pression exercée sur le cerveau. Le pronostic dépend du degré de lésion cérébrale. Dans les formes graves de la maladie, l’espérance de vie peut être considérablement réduite.