Sphenocephaly

Sphenocephalia (sphenocephalia; från de grekiska orden sphen - "kil" och kephale - "huvud") är en sällsynt medfödd sjukdom som kännetecknas av en kilformad deformation av skallen.

Med denna sjukdom har barnets huvud en ovanlig triangulär eller kilformad form på grund av för tidig sammansmältning av de kraniala suturerna. Detta leder till begränsad tillväxt av hjärnan i tvärgående och anteroposteriora riktningar.

Sphenocephaly kombineras ofta med mikrocefali (liten huvudstorlek) och mental retardation. Andra möjliga symtom inkluderar försenad psykomotorisk utveckling och talutveckling och anfall.

Behandlingen är huvudsakligen symtomatisk och stödjande. Kirurgi kan indikeras för att vidga skallen och lindra trycket på hjärnan. Prognosen beror på graden av hjärnskada. Vid svåra former av sjukdomen kan den förväntade livslängden avsevärt förkortas.