Sphenozephalie

Sphenocephalia (Sphenocephalia; von den griechischen Wörtern sphen – „Keil“ und kephale – „Kopf“) ist eine seltene angeborene Erkrankung, die durch eine keilförmige Verformung des Schädels gekennzeichnet ist.

Bei dieser Krankheit weist der Kopf des Kindes aufgrund der vorzeitigen Verschmelzung der Schädelnähte eine ungewöhnliche dreieckige oder keilförmige Form auf. Dies führt zu einem begrenzten Wachstum der Hirnschale in transversaler und anteroposteriorer Richtung.

Sphenozephalie geht oft mit Mikrozephalie (kleiner Kopf) und geistiger Behinderung einher. Weitere mögliche Symptome sind eine verzögerte psychomotorische und sprachliche Entwicklung sowie Krampfanfälle.

Die Behandlung erfolgt hauptsächlich symptomatisch und unterstützend. Um den Schädel zu erweitern und den Druck auf das Gehirn zu verringern, kann eine Operation angezeigt sein. Die Prognose hängt vom Grad der Hirnschädigung ab. Bei schweren Verlaufsformen der Erkrankung kann die Lebenserwartung deutlich verkürzt sein.