Sfenocefalie

Sphenocephalia (sphenocephalia; van de Griekse woorden sphen - "wig" en kephale - "hoofd") is een zeldzame aangeboren ziekte die wordt gekenmerkt door een wigvormige vervorming van de schedel.

Bij deze ziekte heeft het hoofd van het kind een ongebruikelijke driehoekige of wigvormige vorm als gevolg van voortijdige versmelting van de schedelnaden. Dit leidt tot een beperkte groei van de hersenpan in de transversale en anteroposterieure richtingen.

Sfenocefalie wordt vaak gecombineerd met microcefalie (klein hoofd) en mentale retardatie. Andere mogelijke symptomen zijn onder meer een vertraagde psychomotorische en spraakontwikkeling en toevallen.

De behandeling is voornamelijk symptomatisch en ondersteunend. Een operatie kan geïndiceerd zijn om de schedel te verwijden en de druk op de hersenen te verlichten. De prognose hangt af van de mate van hersenbeschadiging. Bij ernstige vormen van de ziekte kan de levensverwachting aanzienlijk worden verkort.