Sfenocefalia

Sfenocefalia (sfenocefalia; od greckich słów sphen - „klin” i kephale - „głowa”) to rzadka choroba wrodzona charakteryzująca się klinowatą deformacją czaszki.

W przypadku tej choroby głowa dziecka ma niezwykły kształt trójkątny lub klinowy z powodu przedwczesnego stopienia szwów czaszkowych. Prowadzi to do ograniczonego wzrostu puszki mózgowej w kierunku poprzecznym i przednio-tylnym.

Sfenocefalię często łączy się z małogłowiem (małym rozmiarem głowy) i upośledzeniem umysłowym. Inne możliwe objawy obejmują opóźniony rozwój psychomotoryczny i mowy oraz drgawki.

Leczenie ma głównie charakter objawowy i podtrzymujący. Może być wskazana operacja w celu poszerzenia czaszki i zmniejszenia nacisku na mózg. Rokowanie zależy od stopnia uszkodzenia mózgu. W ciężkich postaciach choroby oczekiwana długość życia może ulec znacznemu skróceniu.